Diabetes en la fibrosis quística: una entidad diferente / Cystic fibrosis-related diabetes: a distinct condition

RESUMEN

La fibrosis quística es la enfermedad genética letal con herencia autosómica recesiva más frecuente en la raza caucásica, afectando aproximadamente a uno por cada 2.000 nacidos vivos. La supervivencia de los pacientes con fibrosis quística ha mejorado gracias a los avances en los cuidados respiratorios y nutricionales, alcanzando un promedio de esperanza de vida comprendido entre los 30 y 40 años. La aparición de diabetes en la fibrosis quística es una comorbilidad que aumenta con la edad, con una prevalencia de hasta el 50% en los adultos. Su desarrollo se asocia a un empeoramiento de la función pulmonar y el estado nutricional, por lo que su diagnóstico precoz es esencial para mejorar la calidad de vida y clase funcional. El tratamiento con insulina de la diabetes y otras alteraciones precoces del metabolismo hidrocarbonado podría conllevar a una mejora de la función pulmonar y del estado nutricional de los pacientes con fibrosis quística

ABSTRACT

Cystic fibrosis is the most common fatal inherited autosomal recessive disease in Caucasians, affecting approximately one out of every 2,000 births. Survival of patients with cystic fibrosis has significantly improved due to advances in respiratory and nutritional care, and their current average life expectancy is 30-40 years. Development of cystic fibrosis-related diabetes is a comorbidity that increases with age and may reach a prevalence up to 50% in adults. Its development is associated to impaired lung function and nutritional status, and early diagnosis and treatment are therefore essential to improve quality of life and performance status. Insulin therapy for diabetes and other early carbohydrate metabolism disorders may improve lung function and nutritional status of patients with cystic fibrosis