Manejo anestésico del síndrome de Stiff Man / Anaesthetic management of Stiff Man syndrome

RESUMEN

El síndrome de Stiff Man o síndrome de la persona rígida es una enfermedad rara de causa inmunológica. Se caracteriza por la rigidez en la musculatura axial y las extremidades inferiores, y espasmos dolorosos desencadenados por estímulos. Presentamos el caso de un paciente de 44 años con síndrome de la persona rígida al que se le realizó una infiltración del esfínter uretral con toxina botulínica bajo sedación. Antes de la inducción anestésica todo el equipo quirúrgico estuvo preparado con el objetivo de minimizar el tiempo anestésico. Se realizó una monitorización continua de ECG, SpO2 por pulsioximetría y presión no invasiva. Fue inducido con dosis fraccionadas de propofol hasta 150 mg, fentanilo 50 μg y midazolam 1 mg. A pesar de las dosis bajas y fraccionadas el paciente presentó una desaturación máxima del 90% que fue resuelta con ventilación manual. Durante la intervención no hubo episodios de espasmos ni de rigidez muscular. El paciente fue dado de alta 2 días después, sin incidencias. Aprovechamos el caso para revisar aquellos publicados hasta la fecha sobre este tema. El interés sobre el manejo anestésico de estos pacientes viene dado por las interacciones entre la medicación preoperatoria, los fármacos anestésicos y el sistema GABA. Recomendamos el uso de la anestesia total intravenosa frente a los agentes anestésicos inhalatorios, la vigilancia estrecha de la función respiratoria y el uso de la monitorización neuromuscular cuando sean utilizados relajantes musculares para un manejo anestésico más seguro (AU)

ABSTRACT

Stiff Man syndrome or stiff-person syndrome is a rare autoimmune disorder. It is characterized by increased axial muscular tone and limb musculature, and painful spasms triggered by stimulus. The case is presented of a 44-year-old man with stiff-person syndrome undergoing an injection of botulinum toxin in the urethral sphincter under sedation. Before induction, all the surgical team were ready in order to minimise the anaesthetic time. The patient was monitored by continuous ECG, SpO2 and non-invasive blood pressure. He was induced with fractional dose of propofol 150 mg, fentanyl 50 μg and midazolam 1 mg. Despite careful titration, the patient had an O2 saturation level of 90%, which was resolved by manual ventilation. There was no muscle rigidity or spasm during the operation. Post-operative recovery was uneventful and the patient was discharged 2 days later. A review of other cases is presented. The anaesthetic concern in patients with stiff-person syndrome is the interaction between the anaesthetic agents, the preoperative medication, and the GABA system. For a safe anaesthetic management, total intravenous anaesthesia is recommended instead of inhalation anaesthetics, as well as the close monitoring of the respiratory function and the application of the electrical nerve stimulator when neuromuscular blockers are used (AU)