Esclerodèrmia localitzada infantil / Esclerodermia infantile localizada / Juvenile localized scleroderm

L'esclerodèrmia localitzada infantil és una malaltia rara que pot tenir diferents formes de presentació i graus d'afectació. El seu diagnòstic és eminentment clínic i in-clou la història clínica, l'anàlisi de l'aspecte de les lesions i la seva evolució. En cas de dubte es pot fer una biòpsia cutània que confirma la sospita diagnòstica. El tractament més acceptat i amb més bons resultats en l'actualitat és la corticoteràpia endovenosa en combinació amb el meto-trexat. L'objectiu del tractament és tant aturar la progressió de la lesió com reduir les seqüeles, per exemple les con-tractures articulars o les alteracions estètiques. A més del tractament farmacològic també s'aconsella un tractament rehabilitador, especialment en les lesions extenses

RESUMEN

La esclerodermia localizada infantil es una enfermedad rara que puede tener diferentes formas de presentación y grados de afectación. Su diagnóstico es clínico e incluye la historia clínica, el análisis del aspecto de las lesiones y su evolución. En caso de duda se puede hacer una biopsia cutánea que confirma la sospecha diagnóstica. El tratamiento más aceptado y con mejores resultados en la actualidad es la corticoterapia endovenosa en combinación con el metotrexato. El objetivo del tratamiento es tanto detener la progresión de la lesión como reducir las secuelas, por ejemplo las contracturas articulares o las alteraciones estéticas. Además del tratamiento farmacológico también se aconseja un tratamiento rehabilitador, especialmente en las lesiones extensas (AU)

ABSTRACT

Juvenile Localized Scleroderma is a rare disease that can present in various different forms and degrees of involvement. The diagnosis is eminently clinical and medical history includes analysis of the appearance of the lesions and their evolution. If there is any doubt you can do a skin biopsy to confirm the suspected diagnosis. Nowadays the most accepted and successful treatment is intravenous steroids in combination with methotrexate. The treatment goal is to stop the progression of the injury and also reduce the consequences, for example joint contractures o aesthetic alterations. Besides pharmacological treatment, rehabilitation is also advisable, especially in extensive lesions (AU)