Necrosis peneana como síntoma debut de calcifilaxis sistémica. Análisis de 2 casos y revisión de la literatura / Penile necrosis as clinical presentation of systemic Calciphylaxis: Report of two cases and bibliographic review

RESUMEN

OBJETIVOS: La calcifilaxia es un síndrome potencialmente letal descrito primordialmente en pacientes con insuficiencia renal crónica en diálisis. La etiopatogenia es incierta y existe controversia en cuanto al manejo diagnóstico y terapéutico. La necrosis peneana como manifestación de esta enfermedad es extremadamente infrecuente. Analizamos dos casos clínicos tratados en nuestro centro y realizamos una revisión de la literatura. MÉTODOS: Se recogió la información clínica de ambos pacientes y se realizó una búsqueda bibliográfica en Pubmed bajo los criterios de búsqueda "penile necrosis", "penile calciphylaxis", "sodium thiosulfate" y "systemic calciphylaxis". RESULTADOS: Ambos pacientes fueron sometidos a penectomía parcial debido a extensa necrosis peneana. Tras la misma, iniciaron un régimen de Tiosulfato de Sodio 20 mg i.v. durante sus sesiones de hemodiálisis. En ambos pacientes se apreció estabilización del proceso isquémico. CONCLUSIÓN: La biopsia de las lesiones en la necrosis isquémica de pene, por sospecha de calcifilaxis sistémica, es controvertido. Igualmente, el papel de la cirugía agresiva de entrada puede ser discutible; más aún con la aparición de nuevos fármacos específicos, como el Tiosulfato de sodio, que parecen ser eficaces en la estabilización de las lesiones

ABSTRACT

OBJECTIVE: Calciphylaxis is a potentially lethal syndrome reported mainly in patients with ESRD on hemodialysis. Etiopathogenesis remains unclear and there is much controversy regarding optimal diagnostic and therapeutic approach. Penile necrosis as a disease presentation is extremely rare. We report two clinical cases treated in our center and perform an evidence review. METHODS: Clinical data was obtained from both patients and an evidence review was performed on PubMed under the criteria "penile necrosis" and "Calciphylaxis". RESULTS: Both patients underwent partial penectomy due to severe penile necrosis. After surgery both patients received treatment with sodium thiosulfate (STS) 20mg in every hemodialysis session. Both patients showed stabilization of necrotic lesions. DISCUSSION: The same way that biopsying the ischemic lesions produced by Calciphylaxis is discussed and even misadvised, the role of aggressive surgery as first line therapy might be uncertain specially with the raising of new specific drugs such as sodium thiosulfate (STS) that have shown efficacy stopping disease progression