Características clínicas, evolución y pronóstico de la nefropatía membranosa idiopática en función de la presencia de anticuerpos contra el receptor tipo M de la fosfolipasa A2 / Clinical features, course and prognosis of idiopathic membranous nephropathy depending on the presence of antibodies against M-type phospholipase A2 receptor

RESUMEN

En la nefropatía membranosa (NM), la presencia de anticuerpos antirreceptor tipo M de fosfolipasa A2 se considera altamente específica para las formas idiopáticas, pero no se ha demostrado que la presencia de dichos anticuerpos se asocie a un determinado perfil clínico. Objetivo: Analizar si existe alguna diferencia en cuanto al perfil clínico inicial, evolución y pronóstico entre pacientes con NM idiopática en función de la presencia de anticuerpos anti-PLA2R. Métodos: Se estudió a 85 enfermos conNMidiopática, 55 eran anti-PLA2R positivos y 30 negativos. Se registraron las variables clínicas, bioquímicas y anatomopatológicas al momento del diagnóstico, la frecuencia de remisión espontánea, la incidencia de respuesta al tratamiento de primera línea, la frecuencia y número de recidivas, la supervivencia de la función renal libre de tratamiento sustitutivo renal, la supervivencia de la función renal libre de insuficiencia renal crónica y la frecuencia de aparición de enfermedades neoplásicas, infecciosas o autoinmunes durante el seguimiento. Resultados: Al momento del diagnóstico, los enfermos anti-PLA2R negativos presentaron significativamente mayor edad y frecuencia de remisión espontánea. No se apreciaron diferencias en la respuesta al tratamiento de primera línea, frecuencia ni número de recidivas, supervivencia de la función renal libre de tratamiento sustitutivo renal ni supervivencia de función renal libre de insuficiencia renal crónica. Conclusiones: Los enfermos conNMidiopática anti-PLA2R negativos presentaronmayor edad, menor filtrado glomerular inicial y mayor frecuencia de remisión espontánea que los enfermos anti-PLA2R positivos. Sin embargo, entre ambos grupos de enfermos, no se observaron diferencias en cuanto a la respuesta y al tratamiento, aparición de recidivas ni pronóstico final (AU)

ABSTRACT

In membranous nephropathy, the presence of antibodies against M-type phospholipase A2 receptor is considered highly specific for idiopathic forms. However, no specific association to a particular clinical profile has been found for such antibodies. Objective: To assess potential differences in initial clinical profile, course and prognosis of idiopathic membranous nephropathy depending on the presence of anti-PLA2R antibodies. Methods: Eighty-five patients with idiopathic membranous nephropathy were included (55 anti-PLA2R-positive and 30 anti-PLA2R-negative). Clinical, biochemical and pathological variables were recorded at the time of diagnosis. Frequency of spontaneous remission, incidence of response to first-line therapy, frequency and number of recurrences, survival of renal function free from renal replacement therapy, survival of renal function free from chronic renal insufficiency and frequency of occurrence of malignant, infectious or autoimmune diseases during follow-up were recorded. Results: At the time of diagnosis, anti-PLA2R-negative patients were significantly older and had a higher frequency of spontaneous remission. No differences were noted in the response to first-line treatment, frequency and number of recurrences, survival of renal function free from renal replacement therapy, or survival of renal function free from chronic renal insufficiency. Conclusions: Anti-PLA2R-negative patients with idiopathic membranous nephropathy were older and experienced spontaneous remission more often than anti-PLA2R-positive patients. No differences in terms of treatment response, recurrences, and final prognosis were observed between both groups of patients (AU)