Aproximación al tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo (II) / Approaches to the dietary treatment of inborn errors of metabolism (II)

RESUMEN

El tratamiento nutricional de los errores innatos del metabolismo (EIM) constituye en la actualidad el pilar más importante en el manejo global de estas enfermedades. Nuestra intervención dietética no sólo debe intentar asegurar un adecuado crecimiento y desarrollo del niño sino que, al mismo tiempo, tenemos que programar un enfoque nutricional específico según el defecto metabólico del que se trate. En este artículo (segundo de cinco partes) y el siguiente abordamos los aspectos diatéticos y nutricionales de algunos de los trastornos más frecuentes que afectan el metabolismo de los aminoácidos (AU)