Demencia por cuerpos de Lewy / Dementia with Lewy bodies

RESUMEN

La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es una enfermedad neurodegenerativa, que supone en torno al 10-25% de todas las demencias de la población general y es la segunda causa de demencia degenerativa, en el anciano, tras la enfermedad de Alzheimer. Se caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo, con rasgos de demencia frontal, acompañado de fluctuaciones, parkinsonismo y alucinaciones visuales. Su confirmación diagnóstica se realiza por anatomía patológica posmortem presencia de abundantes cuerpos de Lewy (CL) en las neuronas de la corteza y en otras zonas cerebrales. Los CL son inclusiones intracitoplasmáticas eosinófilas, esféricas y están constituidos por más de 20 componentes proteicos. Se han definido, en el año 2005, unos criterios diagnósticos para facilitar su reconocimiento y poder etiquetar a los pacientes de posible o probable DCL. La causa de la DCL es desconocida; se supone que, al igual que en la enfermedad de Parkinson, influyen factores ambientales y genéticos. No hay ninguna prueba complementaria ni marcador biológico específico de esta enfermedad, pero la combinación de biomarcadores, los tests neuropsicológicos y las pruebas de neuroimagen son de especial ayuda en el diagnóstico. El tratamiento de la enfermedad es complejo; porque los fármacos que mejoran unos síntomas pueden empeorar otros. En cualquier caso solo hay posibilidad de tratamiento sintomático (AU)

ABSTRACT

Dementia with Lewy bodies (DLB) is a neurodegenerative disease, accounting for about 10-25% of all dementias in the general population and is the second most common type of degenerative dementia in elderly people after Alzheimer's disease. Clinically, it is characterized by cognitive impairment (with features of frontal dementia) accompanied by fluctuating cognition, parkinsonism and visual hallucinations. Diagnostic confirmation is made by pathologic autopsy abundant presence of Lewy bodies (LB) in the neurons of the cortex and other areas in the brain. The LB are eosinophilic intracytoplasmic inclusions, spherical and consist of more than 20 protein components. Diagnostic criteria to facilitate recognition of patients with possible or probable DLB were defined in 2005. The etiology of DLB is unknown, although is assumed that, environmental factors and genetic influence, like in Parkinson's disease. There are not additional evidence or specific biological markers of this disease, but neuropsychological and neuroimaging tests are helpful in diagnosis. The treatment of the disease is difficult, there is no cure, only symptomatic. Some drugs may improve some symptoms but also can worse others (AU)