Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina: evaluación de la base de datos y análisis de la población incluida / Spanish registry of patients with alpha-1 antitrypsin deficiency: database evaluation and population analysis
Arch. bronconeumol. (Ed. impr.)
; 53(1): 13-18, ene. 2017. graf, tab
Article
in Spanish
| IBECS
| ID: ibc-159145
Responsible library:
ES1.1
Localization: BNCS
RESUMEN
Introducción y objetivo:
El Registro español de pacientes con déficit de alfa-1 antitripsina (REDAAT) se formó con el objetivo de mejorar el conocimiento sobre del DAAT. En este trabajo se evalúa el registro y se analiza la población de pacientes incluida en él.Métodos:
Dispone de una base de datos alojada en la Web www.redaat.es. Su base de datos recoge información clínica y funcional de individuos portadores de los fenotipos PiSZ, ZZ y variantes raras.Resultados:
En la actualidad reúne información sobre 511 individuos procedentes de 103 centros sanitarios, gracias a la colaboración de 124 médicos. De ellos, 348 (74,2%) son homocigotos Pi*ZZ y 100 (19,5%) heterocigotos Pi*SZ. Existe una mayor concentración de casos en hospitales universitarios de tercer nivel. El 81% de los casos tiene enfermedad pulmonar y en menor proporción el DAAT se detectó por cribado familiar o enfermedad hepática. Se dispone de datos de seguimiento en el 45% de los casos, y un 35% recibieron tratamiento sustitutivo con alfa-1 antitripsina.Conclusiones:
El REDAAT es una herramienta útil para obtener información de calidad sobre esta enfermedad minoritaria en condiciones de práctica clínica habitual, aunque obtener datos de seguimiento es difícil y no es posible conocer la representatividad de la muestra incluidaABSTRACT
Introduction and objective:
REDAAT, the Spanish Registry of Patients with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, was set up in order to improve knowledge of this disease. This study is an evaluation of the registry and an analysis of its patient population.Methods:
The registry has a database hosted on the website www.redaat.es. It collects clinical and functional data on patients with PiSZ, ZZ phenotypes and other rare variants.Results:
Thanks to the collaboration of 124 physicians, the registry currently contains information on 511 individuals from 103 healthcare centers. Of these 511, 348 (74.2%) are Pi*ZZ homozygotes, and 100 (19.5%) are Pi*SZ heterozygotes. More cases are seen in tertiary level hospitals. A total of 81% of the cases have respiratory disease, and a lower proportion of AATD cases were detected by family screening or liver disease. Follow-up data are available for 45% of the cases, and 35% received alpha-1 antitripsin replacement therapy.Conclusions:
The REDAAT registry is a useful tool for obtaining quality information about this minority disease in routine clinical practice conditions, although it is difficult to obtain follow-up data, and the representativeness of the sample included cannot be determined
Full text:
Available
Collection:
National databases
/
Spain
Health context:
Sustainable Health Agenda for the Americas
Health problem:
Goal 6: Information systems for health
Database:
IBECS
Main subject:
Diseases Registries
/
Alpha 1-Antitrypsin Deficiency
Limits:
Humans
Country/Region as subject:
Europa
Language:
Spanish
Journal:
Arch. bronconeumol. (Ed. impr.)
Year:
2017
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Complejo Hospitalario Universitario de Granada/España
/
Complejo Hospitalario de Navarra/España
/
Coventry and Warwickshire University Hospital/Reino Unido
/
Fundación Española de Pulmón/España
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Fundación INCLIVA/España
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Hospital Clínico Miguel Servet/España
/
Hospital Clínico Universitario de Salamanca/España
/
Hospital Clínico Universitario de Valencia/España
/
Hospital General de La Palma/España
/
Hospital Sierrallana/España