Síndrome de Caffey-Silverman / Caffey-Silverman syndrome

RESUMEN

La enfermedad de Caffey o síndrome Caffey-Silverman es una enfermedad poco común, con una incidencia en torno a 48/100.000 recién nacidos vivos, caracterizada por un crecimiento anómalo y deformidad de huesos largos, siendo los más afectados, la mandíbula, parrilla costal y cúbito. En su forma más común, el desarrollo de la patología se produce a partir del segundo mes de vida. Su cuadro clínico característico consiste en un aumento y tumefacción de partes blandas, fiebre, hiperirritabilidad y dolor. Los estudios de imagen revelan un crecimiento subperióstico masivo, que habitualmente se resuelve de forma espontánea en torno a los dos años de vida, sin dejar habitualmente ninguna secuela objetivable. Existen otras formas más agresivas, aunque son menos comunes. El tratamiento en la forma autolimitada es sintomático (antipiréticos, analgésicos) y su manejo es conservador. Presentamos el caso de una lactante, en seguimiento en nuestro centro, con diagnóstico de enfermedad de Caffey (AU)

ABSTRACT

Caffey disease, or Caffey-Silverman syndrome, is a very uncommon illness with an incidence of 48/100,000 live newborns. It is characterised by an anomalous formation and deformity of long bones and typically also involves the mandible, ribs and ulnar bone. In the most common form, onset usually occurs around the age of 2 months. Frequent symptoms are fever, painful swelling of soft tissues, fever, irritability and general pain. Imaging studies show massive subperiosteal new bone formation that spontaneously resolves by the age of 2 years, normally with no apparent sequels. There are other severe forms of this disease but their incidence is much lower. Treatment of the most common form of Caffey disease is symptomatic (antipyretics and anti-inflammatory drugs). We report a case of Caffey disease in an infant who is under follow-up in our hospital (AU)