Penfigo crónico familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey). A propósito de un caso / Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Report of a case

RESUMEN

La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollosa, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Presentamos el caso de una mujer de 58 años de edad que presentaba una erupción cutánea pruriginosa, eccematosa, localizada en las axilas e ingles, en forma de brotes recurrentes de 36 años de evolución. La biopsia cutánea reveló una intensa acantólisis que daba lugar a una ampolla intraepidérmica suprabasal. Se instauró tratamiento con antibióticos orales y corticoides y antibióticos tópicos, con desaparición de las lesiones pocos días después. Queremos destacar la buena respuesta de nuestra paciente al tratamiento instaurado. Hailey-Hailey disease (familial benign chronic) is an autosomal dominant hereditary bullous disorder characterized by recurrent lesions predominating in folds with variable penetrance and expressisivity (AU)