Neumonectomía en fibrosis quística / Pneumonectomy in cystic fibrosis

RESUMEN

Se presenta un niño de 13 años diagnosticado de fibrosis quística que desarrolló una infección grave del pulmón derecho con formación de abscesos y bronquiectasias localizadas. La evolución de su enfermedad se complicó con un síndrome nefrótico y amiloidosis secundaria. Se practicó neumonectomía derecha con lo que se consiguió una gran mejoría clínica y un aumento significativo en su calidad de vida hasta el momento actual, 15 años más tarde. Muchos pacientes con fibrosis quística desarrollan enfermedad pulmonar. Esta es la principal causa de mortalidad en la edad adulta. Hoy día, el trasplante pulmonar se considera el tratamiento de elección en la enfermedad pulmonar grave bilateral. Sin embargo, en los casos de lesiones graves unilaterales, como bronquiectasias localizadas, la resección quirúrgica del lóbulo o pulmón afectado es todavía una opción terapéutica para pacientes con alto riesgo de fallecimiento en la lista de espera para trasplante pulmonar (AU)