Síndrome de Guillain-Barré prolongado / Prolonged Guillain-Barré syndrome

RESUMEN

La evolución del síndrome de Guillain-Barré suele ser benigna en la infancia, aunque hay casos prolongados y graves. Comunicamos el caso de un varón de 12 años afectado de síndrome de Guillain-Barré, rápidamente ascendente, con afectación grave de pares craneales y del sistema nervioso autónomo y evolución tórpida. El diagnostico se basó en la sintomatología, la electromiografía, la bioquímica del líquido cefalorraquídeo (LCR) y la presencia de anticuerpos antigangliósido GM1 en plasma. Fue tratado precozmente con inmunoglobulina humana por vía intravenosa en dosis de 2 g/kg en 5 días; aunque la clínica mejoró, la recuperación fue muy lenta, decidiendo administrar un nuevo ciclo de inmunoglobulina a los 2 meses; la respuesta fue satisfactoria, con mejoría de la función sensitivomotora y de las manifestaciones vegetativas. Sin embargo, un nuevo ciclo administrado 28 días más tarde obtuvo escasos resultados. En la actualidad, 5 meses después del inicio del cuadro, persistía parálisis flácida de miembros inferiores y de la porción más distal de los superiores, si bien han desaparecido los trastornos vegetativos y el paciente ha podido ser descanulado, estando sometido a un programa de rehabilitación ambulatoria. Aunque la pauta con varios ciclos de inmunoglobulinas puede ser útil en el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré de carácter prolongado, el tratamiento general y de soporte sigue siendo la base fundamental en estos pacientes, a la espera de que varios ensayos clínicos comprueben la eficacia de tratamientos alternativos como interferón beta e inmunosupresores (AU)