Enfermedad de Rosai-Dorfman en mama de paciente masculino: una entidad rara / Rosai-Dorfman disease of the breast in a male patient: A rare entity

RESUMEN

La enfermedad de Rosai-Dorfman es una entidad rara que afecta al tejido linfático. Hasta un 43% de los casos pueden tener afección extranodal. La etiología se desconoce; se ha propuesto que es una disfunción inmune. Se caracteriza por la dilatación de los sinusoides linfáticos, ocasionada por un aumento en el número de histiocitos, que van acompañados por múltiples células plasmáticas. En el citoplasma de los histiocitos se encuentran células inflamatorias fenómeno conocido como «emperipolesis». Se presenta el caso de un paciente varón, quien acude por tumoración en mama derecha. Los estudios confirmaron la enfermedad de Rosai-Dorfman. Se realizó el diagnóstico por biopsia y estudio de anatomía patológica. Se concluyó que esta afección puede confundirse con cáncer de mama. El interés que tiene la presentación de este caso es debido a la escasa frecuencia de esta enfermedad en tejido mamario de pacientes masculinos

ABSTRACT

Rosai-Dorfman disease is a rare entity that affects the lymphatic tissue; up to 43% of cases may have extranodal involvement. The aetiology is unknown but immune dysfunction has been suggested. This disease is characterised by dilation of the lymphatic sinusoids, caused by an increase in the number of histiocytes, which are accompanied by multiple plasma cells. Inflammatory cells are found in the cytoplasm of the histiocytes, a phenomenon known as «emperipolesis». We present the case of a male patient who presented with a tumour in the right breast. Studies confirmed Rosai-Dorfman disease. The diagnosis was made by biopsy and pathological analysis. This condition may be confused with breast cancer. The interest of this case lies in the low frequency of this entity in the breast tissue of male patients