Dermatomiositis juvenil / Childhood dermatomyositis

RESUMEN

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad crónica inflamatoria del tejido conjuntivo, en la que se afecta el músculo estriado y la piel. La etiología es desconocida y, actualmente, los estudios realizados sugieren una patogénesis autoinmune. Es una enfermedad poco frecuente la incidencia anual se estima en 1-9 casos por 100.000 niños menores de 16 años. Clínicamente, cursa con debilidad muscular proximal simétrica y rash. Se trata de una entidad multisistémica, por lo que a lo largo de su curso pueden aparecer manifestaciones digestivas, cardiacas, oculares, pulmonares y neurológicas. Como tratamiento, el fármaco de elección continúan siendo los corticoides, si bien los inmunosupresores suponen un papel importante en el manejo de estos pacientes. En los últimos años, ha habido cierto avance en el hallazgo de factores genéticos, inmunológicos y patogénicos en el desencadenamiento de la enfermedad. Pero parece ser que la mayor inquietud hoy día es la búsqueda de marcadores de actividad de la enfermedad. La resonancia magnética nuclear (RM) está demostrando ser un instrumento útil en el seguimiento de estos niños cuando es utilizada por manos expertas. Actualmente, la Organización Europea PRINTO (Pediatric Rheumatology International Trials Organization) está realizando un trabajo multicéntrico para establecer criterios de actividad y lesión de la DMJ. Teniendo previsto para el año 2003 emitir los criterios de mejoría (AU)