Masa retroperitoneal gigante en el tumor periférico de la vaina neural asociado a neurofibromatosis tipo 1. Reporte de un caso y revisión de la literatura / Giant retroperitoneal mass in peripheral neural sheath tumor associated with neurofibromatosis type 1. Case report and review of the literature

RESUMEN

Los tumores malignos de vaina neural periférica (MPNST) se observan con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1), presentando un crecimiento rápido y unas tasas de supervivencia a los 5 años alrededor del 33%. Presentamos el caso de un varón de 17 años afecto de NF-1 con un MPNST retroperitoneal gigante sometido a tratamiento quirúrgico radical, con recidiva tumoral precoz

ABSTRACT

Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) are most frequently in patients with neurofibromatosis type 1 (NF-1), with a rapid growth and 5-years survival rates around 33%. We present the case of a 17 years old male with NF-1 and a giant retroperi-toneal MPNST who undergoes a radical surgical treatment, with early tumor recurrence