Evolución respiratoria de 4 pacientes con fibrosis quística receptores detrasplante hepático / Pulmonary function after liver transplantation in cystic fibrosis. Report of four cases

RESUMEN

Objetivos: El objetivo de este estudio es evaluar la función respiratoria de 4 pacientes con fibrosis quística sometidos a trasplante hepático. Pacientes y métodos: Entre 1993 y 1997, 4 pacientes con fibrosis quística, 3 varones y 1 mujer, de edades comprendidas entre los 12 y los 15 años, con cirrosis e hipertensión portal, fueron sometidos a un trasplante hepático. Tres tenían antecedentes de sangrado por varices gastroesofágicas. Antes del trasplante, 3 casos presentaban una capacidad vital forzada (FVC) y un volumen respiratorio máximo en el primer segundo (FEV1) superiores al 80 y 75%, respectivamente, con respecto a los valores teóricos; el cuarto caso presentaba una FVC del 37 por ciento y un FEV1 del 26%. Dos pacientes presentaron un brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica en los meses previos al trasplante. Sólo un paciente estaba colonizado de forma crónica en esputo por Pseudomonas aeruginosa multirresistente y ninguno por Burkholderia cepacia. Resultados: Tras el trasplante hepático sólo el paciente colonizado por P. aeruginosa y peor función pulmonar presentó una evolución más tórpida precisando ventilación mecánica durante 43 días y ventilación nasal no invasiva durante 8 meses, y falleció a los 19 meses del trasplante. Los otros 3 casos, con mejor función pulmonar pretrasplante, presentaron una evolución sin complicaciones importantes y en la actualidad llevan una vida normal. Conclusiones: El trasplante hepático es bien tolerado en niños con fibrosis quística y afectación pulmonar leve-moderada, pudiendo incluso mejorar su función pulmonar. En los casos de afectación pulmonar grave debe considerarse la realización de un trasplante combinado hepatopulmonar (AU)