Panencefalitis esclerosante subaguda: forma fulminante / Subacute sclerosing panencephalitis: fulminant form

RESUMEN

Introducción. La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) ha disminuido su frecuencia como consecuencia de la vacunación masiva antisarampionosa. La precocidad de la infección o factores inmunológicos podrían aumentar el riesgo de aparición y formas evolutivas de la enfermedad. Casos clínicos. Presentación de cuatro pacientes con formas fulminantes de PEES una niña que padeció sarampión a los ocho meses de vida; un varón que, sin padecer la enfermedad clínica, tuvo contacto con sarampión familiar y, a pesar de haberse vacunado, presentó PEES a los 18 meses del contacto; un niño de 4 años y 4 meses, que tuvo sarampión a los 6 meses de edad, y un niño de similar edad, que padeció la enfermedad al año de vida.Todos desarrollaron ataxia, con signos neurológicos focales y generalizados, crisis mioclónicas y atónicas con un rápido deterioro de las funciones cognitivas y del lenguaje. En los cuatro casos, las tomografías computarizadas fueron normales, los electroencefalogramas mostraron paroxismos bilaterales y períodos de atenuación bioeléctrica periódica. En las resonancias magnéticas de los cuatro pacientes se encontraron lesiones hiperintensas diseminadas, y uno de los pacientes presentó lesiones hiperintensas en la médula cervical. En el líquido cefalorraquídeo, los títulos de IgG antisarampionosas estaban elevados. Los fármacos anticonvulsionantes fueron ineficaces. El tratamiento intratecal-intraventricular con interferón, en el tercer y cuarto pacientes, no modificó el curso de la enfermedad, y el deterioro neurológico fue progresivo en el seguimiento ulterior de todos los casos. Conclusión. Como consecuencia de la vacunación contra el sarampión, la PEES ha disminuido su frecuencia. La infección en lactantes, previa a la etapa de inmunización, puede inducir PEES con períodos de latencia menores a los habituales, con un curso rápido de la enfermedad (AU)

ABSTRACT

Introduction. Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) has become less frequent as a consequence of massive antimeasles vaccination. Early infection or immunological factors could increase the risk of its appearing and of evolved forms of the disease. Case reports. We describe the cases of four patients with fulminating forms of SSPE a girl who had measles at the age of eight months; a male who, without actually suffering the clinical disease, came into contact with measles in the family and, despite having been vaccinated, presented SSPE 18 months after the contact; a boy aged 4 years and 4 months who had measles at the age of 6 months, and a boy of a similar age who had the illness when he was one year old. They all developed ataxia, with focal and generalised neurological signs, myoclonic and atonic seizures with rapid deterioration of language and the cognitive functions. In the four cases, the computerised tomography scans were normal, the electroencephalograms showed bilateral paroxysms and periods of recurrent bioelectrical attenuation. The magnetic resonance images of the four patients revealed disseminated hyperintense lesions, and one of the patients presented hyperintense lesions in the cervical spinal cord. The antimeasles IgG titres were high in the cerebrospinal fluid. Anti-convulsive drugs were ineffective. In the third and fourth patients, intrathecal-intraventricular treatment with interferon did not modify the course of the disease and neurological deterioration was seen in the subsequent follow-up of all the cases. Conclusion. As a consequence of vaccination against measles, SSPE has become less frequent. Infection of infants, prior to the immunisation stage, can induce SSPE with periods of latency that are shorter than usual and with a fast progression of the disease (AU)