Different Faces of Idiopathic Pulmonary Fibrosis With Preserved Forced Vital Capacity / Diferentes caras de la fibrosis pulmonar idiopática con capacidad vital forzada preservada

ABSTRACT

Introduction Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is progressive and irreversible. Some discrepancies about IPF staging exists, especially in mild phases. Forced vital capacity (FVC) higher than 80% has been considered early or mild IPF even for the design of clinical trials. Methods Spanish multicentre, observational, retrospective study of IPF patients diagnosed between 2012 and 2016, based on the ATS/ERS criteria, which presented FVC greater or equal 80% at diagnosis. Clinical and demographic characteristics, lung function, radiological pattern, treatment, and follow-up were analyzed. Results 225 IPF patients were included, 72.9% were men. The mean age was 69.5 years. The predominant high-resolution computed tomography (HRCT) pattern was consistent usual interstitial pneumonia (UIP) (51.6%). 84.7% of patients presented respiratory symptoms (exertional dyspnea and/or cough) and 33.33% showed oxygen desaturation below 90% in the 6min walking test (6MWT). Anti-fibrotic treatment was initiated at diagnosis in 55.11% of patients. Median FVC was 89.6% (IQR 17) and 58.7% of patients had a decrease of diffusion lung capacity for carbon monoxide (DLCO) below 60% of theoretical value; most of them presented functional progression (61.4%) and higher mortality at 3 years (20.45%). A statistically significant correlation with the 3-years mortality was observed between DLCO <60% and consistent UIP radiological pattern. Conclusions Patients with preserved FVC but presenting UIP radiological pattern and moderate–severe DLCO decrease at diagnosis associate an increased risk of progression, death or lung transplantation. Therefore, in these cases, preserved FVC would not be representative of early or mild IPF.

RESUMEN

Introducción La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es progresiva e irreversible. Existen algunas discrepancias sobre la estadificación de la FPI, especialmente en las fases leves. La capacidad vital forzada (FVC) superior al 80% se ha considerado una FPI temprana o leve incluso para el diseño de ensayos clínicos. Métodos Estudio español multicéntrico, observacional, retrospectivo de pacientes con FPI diagnosticados entre 2012-2016, en función de los criterios ATS/ERS, que presentaban FVC mayor o igual al 80% al diagnóstico. Se analizaron características clínicas y demográficas, función pulmonar, patrón radiológico, tratamiento y seguimiento. Resultados Se incluyeron 225 pacientes con FPI, el 72,9% eran varones. La edad media fue de 69,5 años. El patrón predominante en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) fue compatible con neumonía intersticial usual (NIU) (51,6%). El 84,7% de los pacientes presentó síntomas respiratorios (disnea de esfuerzo o tos) y el 33,33% mostró desaturación con una saturación de oxígeno inferior al 90% en la prueba de la marcha de los 6min (PM6M). El tratamiento antifibrótico se inició en el momento del diagnóstico en el 55,11% de los pacientes. La mediana de la CVF fue del 89,6% (RIC 17) y el 58,7% de los pacientes presentó una disminución de la capacidad pulmonar de difusión del monóxido de carbono (DLCO) por debajo del 60% del valor teórico; la mayoría presentó progresión funcional (61,4%) y una mayor mortalidad a los 3 años (20,45%). Se observó una correlación estadísticamente significativa de la mortalidad a los 3 años entre una DLCO<60% y el patrón radiológico compatible con UIP. Conclusiones Los pacientes con FVC conservada pero que presentan patrón radiológico de NIU y disminución moderada-grave de la de DLCO en el momento del diagnóstico se asociaron a un mayor riesgo de progresión, fallecimiento o tener que recibir un trasplante de pulmón. Por lo tanto, en estos casos, una FVC preservada no sería representativa de una FPI temprana o leve