An unusual presentation of polyarteritis nodosa: A case report / Presentación inusual de poliarteritis nudosa: informe de un caso

ABSTRACT

Polyarteritis nodosa (PAN) is a rare form of vasculitis which involves medium and small sized arteries. It can involve any system of the body, but lungs are typically spared. PAN typically presents with non-specific symptoms, such as fever, weight loss and myalgias, and symptoms related to the system involved. Negative serum ANCA helps in differentiating it from other similarly presenting vasculitis and definitive diagnosis is made on histopathology. Limb ischaemia is a rare presentation as well as a rare complication of PAN. We present the case of a 28-year-old female who presented with severe lower limb ischaemia and intermittent leg claudication as initial symptoms which led to initial diagnosis of critical limb ischaemia. Later in the course of the illness she developed gastrointestinal symptoms and weight loss. She was diagnosed as having PAN based on laboratory results and histopathological evidence. Intravenous steroids halted the progress of the disease, but the patient required transmetatarsal amputation of the foot to remove dead tissue. Vasculitis like PAN, although much rarer than atherosclerotic peripheral vascular disease (PVD), should be considered as a differential diagnosis in cases of limb ischaemia in which there is lack of risk factors for PVD.(AU)

RESUMEN

La poliarteritis nudosa (PAN) es una forma rara de vasculitis que afecta a las arterias de mediano y pequeño calibre. Puede afectar a cualquier sistema del cuerpo, exceptuando los pulmones. La PAN cursa normalmente con síntomas no específicos tales como fiebre, pérdida de peso y mialgias, y los síntomas relacionados con el sistema afectado. Los ANCA séricos negativos ayudan a diferenciarla de otras vasculitis con presentación similar, realizándose el diagnóstico definitivo mediante histopatología. La isquemia de las extremidades es una presentación inusual y una complicación rara de la PAN. Presentamos el caso de una mujer de 28 años con isquemia en las piernas y claudicación intermitente de la pierna como síntomas iniciales, que condujo a un diagnóstico inicial de isquemia crítica de las extremidades. Posteriormente, en el curso de la enfermedad, desarrolló síntomas gastrointestinales y pérdida de peso. Se diagnosticó PAN, sobre la base de las pruebas de laboratorio y la evidencia histopatológica. La administración intravenosa de esteroides interrumpió el progreso de la enfermedad, pero la paciente precisó amputación transmetatarsiana del pie para eliminar el tejido muerto. Las vasculitis de tipo PAN, aunque son mucho más infrecuentes que la enfermedad vascular periférica (EVP), deberán considerarse como diagnóstico diferencial en los casos de isquemia de las extremidades, en las que no existieran factores de riesgo de EVP.(AU)