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Amiloidosis cardíaca por transtiretina / Transthyretin amyloid cardiomyopathy
Garcia-Pavia, Pablo; Domínguez, Fernando; Gonzalez-Lopez, Esther.
Affiliation
  • Garcia-Pavia, Pablo; Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid. España
  • Domínguez, Fernando; Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid. España
  • Gonzalez-Lopez, Esther; Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. Madrid. España
Med. clín (Ed. impr.) ; 156(3): 126-134, febrero 2021. ilus, tab
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-207986
Responsible library: ES1.1
Localization: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
La amiloidosis cardíaca por transtiretina (TTR) es una enfermedad infiltrativa, grave y progresiva, que se produce por el depósito de TTR en el corazón. Puede deberse a una alteración genética en su forma hereditaria (ATTRv) o a consecuencia de un proceso degenerativo asociado a la edad (ATTRwt). Gracias a los avances en técnicas de imagen y a la posibilidad de realizar un diagnóstico no invasivo hoy conocemos que la ATTR es una enfermedad más frecuente de lo tradicionalmente considerado y que es particularmente relevante en pacientes mayores de 65 años con insuficiencia cardíaca o con estenosis aórtica. Con la aparición de opciones de tratamiento capaces de modificar la historia natural de la ATTR se hace necesario que los clínicos estén familiarizados con el proceso diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad. En esta revisión se repasará el espectro clínico de presentación de la ATTR, su diagnóstico y su tratamiento. (AU)
ABSTRACT
Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis is a severe, progressive, infiltrative disease caused by the deposition of TTR at cardiac level. It may be due to a genetic alteration in its hereditary form (ATTRv) or as a consequence of an age-related degenerative process (ATTRwt). Thanks to advances in imaging techniques and the possibility of achieving a non-invasive diagnosis, we now know that ATTR is more frequent than traditionally considered and that it is particularly relevant in patients over 65 years with heart failure or with aortic stenosis. With the appearance of several treatment options capable of modifying the natural history of ATTR, it is necessary for clinicians to be familiar with the diagnostic process and treatment of this disease. This review will cover the clinical spectrum of presentation of ATTR, its diagnosis and treatment. (AU)
Subject(s)


Full text: Available Collection: National databases / Spain Database: IBECS Main subject: Amyloid Neuropathies, Familial / Heart Failure / Cardiomyopathies Limits: Humans Language: Spanish Journal: Med. clín (Ed. impr.) Year: 2021 Document type: Article Institution/Affiliation country: Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda/España

Full text: Available Collection: National databases / Spain Database: IBECS Main subject: Amyloid Neuropathies, Familial / Heart Failure / Cardiomyopathies Limits: Humans Language: Spanish Journal: Med. clín (Ed. impr.) Year: 2021 Document type: Article Institution/Affiliation country: Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda/España
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