Hipodensidad bilateral de ganglios basales en neuroimagen. Correlato clinicoevolutivo en la edad pediátrica / Bilateral hypodensity of the basal ganglia. Clinico-evolutionary correlation in children

RESUMEN

Introducción. La presencia en neuroimagen de áreas de hipodensidad bilateral y simétrica en ganglios basales (HBSGB) es un hallazgo llamativo y poco frecuente. Objetivo. Determinar la etiología, significado clínico y evolución de un grupo de pacientes pediátricos con HBSGB. Pacientes y métodos. Se realizó estudio de 21 pacientes que presentaron en neuroimagen (TC o RM) una HBSGB. Se relacionó el área afectada con la etiología, clínica y evolución. Resultados. La edad varió entre 4 meses y 16 años. En 7 casos se diagnosticó una enfermedad de Leigh, 5 hipoxia aguda, 4 aciduria glutárica tipo I y 1 caso de aciduria metilmalónica, glucogenosis Ia, intoxicación por CO, necrosis estriatal aguda y meningitis bacteriana. El putamen estaba afectado en 6 casos, el pálido en 4 y en el resto todo el núcleo lenticular se hallaba lesionado. En tres casos coexistió lesión en caudados. La RM fue superior a la TC para la localización exacta del área afecta. Clínicamente, 13 casos presentaban signos extrapiramidales. No encontramos relación entre el tamaño, localización de la lesión y el pronóstico, el cual dependía más de la etiología. Sólo un paciente (intoxicación por CO) evolucionó con normalidad y ocho fallecieron (enfermedad de Leigh y 1 caso con hipoxia). Conclusiones. La presencia de una HBSGB en un paciente obliga a un exhaustivo estudio etiológico. Es un hallazgo inespecífico, más frecuentemente de origen metabólico y de escasa correlación con la clínica. Su presencia implica un pronóstico sombrío y es guía para sospechar ciertos procesos neurológicos (AU)