Hemophagocytic lymphohistiocytosis associated with Leishmania: A hidden passenger in endemic areas / Linfohistiocitosis hemofagocítica asociada a Leishmania: el pasajero oculto en zonas endémicas

ABSTRACT

Introduction: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is an aggressive and life-threatening syndrome characterized by excessive immune activation. We analyzed the presentation, diagnosis and prognosis of our cohort of HLH-Leishmania cases. Methods: We studied HLH cases in patients over 14 years of age in the province of Granada (Spain), from January 2008 to November 2019. Results: In this study, Leishmania was the predominant trigger of adult HLH in our region. There were no differences in the clinical-analytical presentation between HLH triggered by Leishmania and those initiated by a different cause. RT-PCR was the best tool to identify Leishmania as the trigger of HLH, given that the other microbiological tests showed low sensitivity to detect the parasite in our HLH-Leishmania cases. Conclusion: A comprehensive search for Leishmania is mandatory in HLH cases. Based on our findings, we propose that RT-PCR for Leishmania in bone marrow samples must be included in HLH differential diagnostic protocols.(AU)

RESUMEN

Introducción: La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es un síndrome agresivo y potencialmente mortal caracterizado por una activación inmune excesiva. Analizamos la presentación, el diagnóstico y el pronóstico de nuestra cohorte de casos LHH-Leishmania. Métodos: Estudiamos los casos de LHH en pacientes mayores de 14 años en la provincia de Granada (España) desde enero de 2008 hasta noviembre de 2019. Resultados: En este estudio, la Leishmania fue el desencadenante principal de la LHH en adultos en nuestra región. No hubo diferencias en la presentación clínico-analítica entre la LHH desencadenada por Leishmania y las iniciadas por otra causa. La PCR en tiempo real fue la mejor herramienta para identificar la Leishmania como el desencadenante de LHH, dado que las otras pruebas microbiológicas mostraron baja sensibilidad para detectar el parásito en nuestros casos de LHH-Leishmania. Conclusión: Una búsqueda exhaustiva de la Leishmania es obligatoria en los casos de LHH. Considerando nuestros hallazgos, proponemos que la PCR en tiempo real de Leishmania en médula ósea se incluya en los protocolos de diagnóstico diferencial de LHH.(AU)