Tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal: Reporte de 2 casos y revisión de la literatura / Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor: A report of 2 cases and a review of the literature
Rev. esp. patol
; 55(4): 267-273, Oct-Dic. 2022. ilus
Article
in Spanish
| IBECS
| ID: ibc-210617
Responsible library:
ES1.1
Localization: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
El tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal (GNET) es una neoplasia maligna sumamente rara, descrita por primera vez por Zambrano et al. en 2003 como tumor similar al sarcoma de células claras del tracto gastrointestinal, pues a diferencia del sarcoma de células claras posee células gigantes osteoclásticas y positividad difusa e intensa para S-100 con ausencia inmunohistoquímica y ultraestructural de diferenciación melanocítica. La presente publicación busca aportar los 2 primeros casos de GNET reportados en nuestro país, Perú, y América Latina. Reportamos 2 casos de GNET, en paciente mujer y en varón, ambos en la sexta década de la vida, cuyos casos llegaron a nuestra institución para reevaluación diagnóstica. Uno de los casos continuó tratamiento en nuestro instituto con evolución desfavorable. El conocimiento de su existencia y criterios diagnósticos por los patólogos es necesario para evitar confundirla y maldiagnosticarla con alguna otra neoplasia gastrointestinal no epitelial.(AU)
ABSTRACT
Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumour (GNET) is an extremely rare neoplasm first described by Zambrano in 2003 as clear cell sarcoma like tumor of the gastrointestinal tract. In contrast to clear cell sarcoma, it has giant osteoclast cells and shows diffuse and intense positivity for S-100 with no immunohistochemical or ultrastructural melanocyte differentiation. We present the first cases of GNET reported in South America, occurring in Peru. Two cases of GNET, one in a female and one in a male, both between 60 and 70 years of age, were referred to our hospital for reevaluation. One underwent further treatment in our centre, but with an unfavourable evolution. Pathologists should be aware of the diagnostic criteria for GNET in order to avoid misdiagnosis due to confusion with other non-epithelial gastrointestinal neoplasms.(AU)
Tumor neuroectodérmico maligno del tracto gastrointestinal; EWSR1; Tracto gastrointestinal; Tumor similar al sarcoma de células claras del TGI; S-100; Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumour; EWSR1; Gastrointestinal tract; Clear cell sarcoma like tumour of the gastrointestinal tract; S-100
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Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Physical Examination
/
Breast Neoplasms
/
Neuroectodermal Tumors, Primitive, Peripheral
/
Carcinoma, Neuroendocrine
/
RNA-Binding Protein EWS
/
Gastrointestinal Tract
/
Symptom Assessment
/
Inpatients
/
Medical History Taking
Limits:
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Rev. esp. patol
Year:
2022
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas/Perú