Trombosis venosa portal como manifestación de una mutación del Factor XII / Portal vein thrombosis as a manifestation of a factor XII mutation

RESUMEN

La trombosis venosa abdominal es una forma poco común de enfermedad tromboembólica venosa en niños. Si bien las tasas de mortalidad son bajas, una proporción significativa de niños afectados pueden sufrir morbilidad a largo plazo. Entre sus etiologías, se sabe que existe asociación con trastornos protrombóticos, siendo poco frecuente la ausencia del factor XII. El tratamiento incluye anticoagulación y la resección quirúrgica de los órganos isquémicos con potencial trasplante posterior (AU)

ABSTRACT

Abdominal venous thrombosis is a rare form of venous thromboembolic disease in children. Although the associated mortality is low, a significant proportion of affected children suffer from long-term morbidity. Among its aetiologies, there is evidence of an association with prothrombotic disorders, absence of factor XII being an infrequent one. Treatment includes anticoagulant medication and surgical resection of the ischaemic organs, potentially followed by transplantation. (AU)