Síndrome de enterocolitis inducida por proteínas alimentarias que debuta con hiperamoniemia / Hyperammonaemia as onset of food protein-induced enterocolitis syndrome

RESUMEN

Dentro de las alergias no mediadas por IgE, la enterocolitis inducida por proteínas alimentarias (FPIES) es el cuadro de mayor gravedad, pudiendo cursar con una clínica muy variada. El FPIES crónico se suele manifestar con letargia, palidez cutánea, desnutrición, vómitos intermitentes y/o diarrea crónica, asociados a múltiples alteraciones analíticas (leucocitosis con desviación a la izquierda, eosinofilia, anemia, trombocitosis, hipoproteinemia, hipoalbuminemia, metahemoglobinemia y acidosis metabólica). La resolución ocurre entre los 3 a 10 días tras la exclusión del alérgeno causante; vuelven a tolerarlo aproximadamente a los 3-5 años de edad. Se presenta el caso clínico de un lactante de 47 días alimentado con fórmula de inicio, que debuta con un cuadro de vómitos y diarreas con deshidratación grave, acidosis metabólica, metahemoglobinemia, hipoproteinemia, hipoalbuminemia e hiperamoniemia, siendo esta última una característica solo referenciada en un caso hasta la actualidad (AU)

ABSTRACT

Food protein-induced enterocolitis syndrome (FPIES) is the most severe non-IgE-mediated allergies, and has a broad clinical spectrum. Chronic FPIES usually manifests with lethargy, pallor, undernutrition, intermittent vomiting and/or chronic diarrhoea associated with multiple laboratory abnormalities (leucocytosis with left shift, eosinophilia, anaemia, thrombocytosis, hypoproteinaemia, hypoalbuminaemia, methemoglobinemia and metabolic acidosis). It resolves 3 to 10 days after exclusion of the causative allergen, and most patients develop tolerance to the protein again at approximately 3 to 5 years of age. We present the case of a 47-day-old infant who presented with vomiting and diarrhoea with severe dehydration, metabolic acidosis, methaemoglobinaemia, hypoproteinaemia, hypoalbuminaemia and hyperammonaemia, the latter being a feature that has only been described in one other case before. (AU)