Epignatus: manejo quirúrgico y multidisciplinar. Un caso clínico / Epignathus: surgical and multidisciplinary management. A case report
Rev. esp. cir. oral maxilofac
; 44(4): 171-175, oct.-dic. 2022. ilus
Article
in Spanish
| IBECS
| ID: ibc-216480
Responsible library:
ES1.1
Localization: ES15.1 - BNCS
RESUMEN
El epignatus es una forma poco frecuente de teratoma que puede localizarse en cualquier punto de la cavidad oral o faringe. Son tumores con una elevada mortalidad debido a la obstrucción severa de vía aérea que producen, por lo que el diagnóstico prenatal es importante para establecer un plan terapéutico. El procedimiento ex-utero intrapartum treatment, o EXIT, es el método gold standard que permite asegurar la vía aérea de estos pacientes. La resección del tumor debe ser precoz y completa, ya que posee valor pronóstico. Existen numerosas patologías y secuelas derivadas del epignatus, la mayoría de ellas debido al efecto de masa que produce durante el desarrollo. Algunas de ellas incluyen fisura palatina, micrognatia o discrepancia anteroposterior mandibulomaxilar con mordida abierta anterior. Describimos este caso con el fin de remarcar la importancia del tratamiento quirúrgico del epignatus y mostrar el complejo manejo multidisciplinar que se realizó para esta patología tan infrecuente. Además de ello, se proponen maneras de mejorar dicha cirugía, como la implementación de modelos estereolitográficos o la reconstrucción virtual tridimensional (3D). (AU)
ABSTRACT
Epignathus are a rare presentation of congenital teratomas. As they arise from the oral cavity and pharynx they often cause severe airway obstruction leading to high mortality rates. Therefore, prenatal diagnosis is essential to establish a treatment plan. The ex-utero intrapartum treatment or EXIT is the gold standard procedure to ensure the upper airway flow. If feasible, early complete resection should be performed as it plays a key role in the prognosis. Several malformations are related to epignathus, most of them due to the mass effect of the epignathus growth during fetal development. Some of them include cleft palate, micrognathia or anterior-posterior maxillomandibular discrepancy with open bite. We report this case to highlight the importance of an optimal surgical treatment for epignathus, and to describe an example of the complex multidisciplinary management needed for this rare entity. Furthermore, we also propose some techniques that could be implemented to improve the surgical outcomes, like stereolithographic models or virtual three-dimensional reconstruction (3D). (AU)
Full text:
Available
Collection:
National databases
/
Spain
Database:
IBECS
Main subject:
Teratoma
Limits:
Adult
/
Humans
/
Male
Language:
Spanish
Journal:
Rev. esp. cir. oral maxilofac
Year:
2022
Document type:
Article
Institution/Affiliation country:
Hospital Universitario Vall dHebron/España