Enterocolitis associada a malaltia de Hirschsprung / Enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung / Hirschsprung-associated enterocolitis

Introducció L’enterocolitis associada a la malaltia de Hirschsprung és una entitat clínica greu i potencialment letalque es presenta sovint en pacients amb malaltia de Hirschsprung.Cas clínic Lactant de quatre mesos, nounat prematur afectat de síndrome de Down i de malaltia de Hirschsprung,que consulta per febre i distensió abdominal. A l’arribadaa urgències es troba inestable hemodinàmicament. En l’exploració física destaca abdomen distès i dolorós a la palpació de forma difusa. L’analítica sanguínia mostra elevaciódels reactants de fase aguda, i la radiografia, una importantdilatació de nanses sense aire a l’ampolla distal. S’iniciatractament antibiòtic empíric amb metronidazole i cefotaxima endovenosos, dieta absoluta i irrigacions rectals. Presenta bona evolució, amb alta al domicili set dies desprésde l’episodi. Presenta recurrència del mateix quadre unmes posterior a l’alta.Comentaris La presentació clínica i les proves complementàries són suggestives d’enterocolitis associada a malaltiade Hirschsprung. Es classifica en graus segons la gravetat,tenint en compte la clínica, l’exploració física i les troballesradiològiques. El tractament consisteix en antibioteràpiaempírica d’ampli espectre per cobrir enterobacteris associada a metronidazole, per l’associació entre l’enterocolitisassociada a Hirschsprung i el Clostridium difficile.(AU)

RESUMEN

Introducción: La enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung es una entidad clínica grave y potencialmente letal quese presenta frecuentemente en pacientes con enfermedad deHirschsprung.Caso clínico Lactante de cuatro meses, recién nacido prematuroafecto de síndrome de Down y de enfermedad de Hirschsprung,que consulta por fiebre y distensión abdominal. A su llegada aurgencias se encuentra inestable hemodinámicamente. En la exploración física destaca abdomen distendido, doloroso a la palpación de forma difusa. La analítica sanguínea muestra elevación de los reactantes de fase aguda y la radiografía de abdomen, importante dilatación de asas sin aire en ampolla distal. Se inicia tratamiento antibiótico empírico con metronidazol y cefotaxima endovenosos, dieta absoluta e irrigaciones rectales. Presenta buenaevolución, con alta a domicilio a los 7 días del episodio. Presentarecurrencia del mismo cuadro un mes posterior al alta.Comentarios: La presentación clínica y las pruebas complementarias son sugestivas de enterocolitis asociada a enfermedad de Hirschsprung. Se clasifica en grados según la gravedad, teniendo encuenta la clínica, la exploración física y los hallazgos radiológicos.El tratamiento consiste en antibioterapia empírica de amplio espectro para cubrir enterobacterias asociada a metronidazol, debidoa la asociación entre la enterocolitis asociada a Hirschsprung y elClostridium difficile.(AU)

ABSTRACT

Introduction: Hirschsprung-associated enterocolitis is a serious andpotentially fatal clinical entity that occurs frequently in patientswith Hirschsprung disease.Case report A four-month-old preterm infant with Down syndromeand Hirschsprung disease consulted for fever and abdominal distension. Upon arrival at the emergency room, he was found to behemodynamically unstable. Physical examination was significantfor a distended abdomen that was diffusely tender on palpation.Laboratory evaluation showed elevation of acute-phase proteinsand imaging showed a significant dilatation of the bowel loopswithout air in the distal ampulla. Empirical antibiotic treatmentwas started with intravenous metronidazole and cefotaxime. Hehad a good response to treatment and was discharged 7 days afterthe episode. He presented one month later with recurring enterocolitis.Comments: The clinical presentation and diagnostic studies aresuggestive of Hirschsprung-associated enterocolitis. This diseaseis classified in grades according to severity, considering the clinical presentation, physical examination, and radiological findings.Empirical antibiotic treatment consists of broad-spectrum antibiotic therapy to cover Enterobacteriaceae, associated with metronidazole due to the association between Hirschsprung associatedenterocolitis and Clostridium difficile.(AU)