Tumor de células granulares escroto-perineal en edad pediátrica: a propósito de un caso / Pediatric scrotoperineal granular cell tumor: report of a case

RESUMEN

Objetivo: Exposición de un caso de Tumorde Células Granulares (TCG) escroto-perineal en edad pediátrica.Métodos: Presentación de un caso clínico.Resultados: Se trata de un paciente de 12 años de edadcon historia de TCG múltiples, localizados en ambas extremidades, abdomen y región escroto-perineal. Se realizaexéresis quirúrgica de todas las lesiones y se lleva a caboestudio genético para descartar síndrome de Noonan.Conclusiones: El TCG o Tumor de Abrikossoff es un tumor con una incidencia muy baja, sobre todo en edad pediátrica. La forma de presentación más frecuente es la denódulo solitario y el comportamiento más habitual es comotumor benigno. La inmunohistoquímica resulta crucial para su diagnóstico, siendo lo más característico su positividadpara la proteína S-100. Aunque la localización escrotal esmuy poco frecuente, hay que considerarla en el diagnóstico diferencial de masa escrotal. La exéresis quirúrgica esel tratamiento de elección.(AU)

ABSTRACT

Objetive Report a case of a scrotum-perineal Granular Cell Tumor (GCT) in pediatric age.Methods: To report a case.Results: A 12 years old men with a multiple GCT history,located in both extremities, abdomen and scrotumperinealregion. Surgical excision of all lesions and a genetic studyare performed to rule out Noonan syndrome.Conclusion: GCT or Abrikossoff tumor is a tumor witha very low incidence, especially in pediatric age. The mostfrequent form of presentation a solitary nodule and the mostcommon behavior is in the form of a benign tumor. Immunohistochemistry is crucial for its diagnosis, the main characteristic is positivity for the S100 protein. Although scrotallocation is very rare, it must be considered in the differentialdiagnosis of scrotal mass. Surgical excision is the treatmentof choice.(AU)