Temblor esencial: ¿el gato tiene cinco pies? Síntomas no motores y temblor esencial plus / Essential tremor: are we just splitting hairs? Non-motor symptoms and essential tremor-plus

RESUMEN

Introducción: La existencia de síntomas no motores en el temblor esencial (TE) y la aparición de una nueva entidad, el TE plus, son dos temas controvertidos. Objetivos: Exponer una revisión del estado actual de estos dos temas. Desarrollo Análisis de los estudios sobre síntomas no motores en el TE, y de los artículos favorables y contrarios al término TE plus. Conclusiones: Los síntomas no motores han aumentado su reconocimiento como un dato acompañante del TE. Varios estudios han documentado su presencia en comparación con controles pareados. Ahora bien, no está claro si estos síntomas no motores formarían parte del espectro de síntomas del TE (fenómeno primario), o si se trataría de síntomas que aparecen como consecuencia de la discapacidad física o psíquica producida por la propia sintomatología del TE (fenómeno secundario). De momento, su evaluación y su tratamiento no forman parte de la valoración estándar de los pacientes con TE. Ante el fenotipo heterogéneo, el término TE plus intenta mejorar la homogeneidad fenotípica de cara a los estudios genéticos o terapéuticos. Ahora bien, no existe una base patológica y existen numerosos inconvenientes para los estudios de investigación epidemiológicos, genéticos y terapéuticos. En ausencia de biomarcadores objetivos claros, la distinción entre TE y TE plus únicamente por distinción clínica es muy compleja. Debemos ser cautos a la hora de utilizar nuevos términos que no están todavía soportados por una base científica.(AU)

ABSTRACT

Introduction: The existence of non-motor symptoms in essential tremor (ET) and the appearance of a new condition, ET-plus, are two controversial issues. Aims: To offer a review of the current status of these two topics. Development We performed an analysis of the studies conducted on non-motor symptoms in ET and of the articles for and against the use of the term ET-plus. Conclusions: Non-motor symptoms have gained increased recognition as a feature accompanying ET. Several studies have documented its presence compared to matched controls. It is not clear, however, whether these non-motor symptoms would be part of the spectrum of ET symptoms (a primary phenomenon) or whether they would be symptoms that appear as a consequence of the physical or psychological disability produced by the clinical signs and symptoms of ET itself (a secondary phenomenon). For the time being, their evaluation and treatment are not included within the standard assessment of patients with ET. In view of the heterogeneous phenotype, the term ET-plus aims to improve phenotypic homogeneity for genetic or therapeutic studies. Yet, there is no pathological basis, and epidemiological, genetic and therapeutic research studies have numerous drawbacks. In the absence of clear objective biomarkers, distinguishing between ET and ET-plus by clinical distinction alone is very complex. We should be cautious about using new terms that are not yet backed by sound scientific evidence.(AU)