Carcinoma neuroendocrino de células grandes en la unión esofagogástrica. Una entidad extremadamente infrecuente / Large cell neuroendocrine carcinoma at the esophagogastric junction. An extremely rare entity

RESUMEN

Presentamos el tercer caso descrito hasta la fecha de carcinoma neuroendocrino de células grandes localizado en la unión esofagogástrica (CNECG). Los tumores neuroendocrinos esofágicos representan el 0,03-0,05% de todos los tumores malignos esofágicos. Dentro de los TNE esofágicos. El CNECG representa el 1% de los TNE esofágicos. Este tipo tumoral se caracteriza por elevar unos marcadores determinados sinaptofisina, cromogranina A y CD56. De hecho, el 100% de los pacientes tendrán cromogranina o sinaptofisina, o al menos uno de estos tres marcadores. A su vez, el 78% tendrán invasión linfovascular y el 26% invasión perineural. Únicamente el 11% de los pacientes tendrán un estadio I-II, circunstancia que implica un curso agresivo y un peor pronóstico.(AU)