Histiocitosis de células de Langerhans con afectación maxilomandibular simultánea y rápida evolución simulando patología periodontal / Langerhans cell histiocytosis with simultaneous maxillomandibular involvement and rapid evolution mimicking periodontal pathology

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad poco común con una tasa estimada de 1 caso por millón anualmente en adultos. En el sistema de clasificación actual, la HCL se clasifica según el grado de afectación de los órganos. Clínicamente, la cabeza y el cuello están afectados en casi el 90 % de los casos y pueden ser las únicas zonas afectadas. El maxilar y la mandíbula se ven afectados entre un 5 y un 10 % de los casos. En cuanto al diagnóstico, cuando se aprecia patología periodontal avanzada con movilidad dentaria y lesiones quísticas líticas en las pruebas de imagen, la HCL debe considerarse en el diagnóstico diferencial de dicha patología, pero el diagnóstico definitivo se realiza mediante estudio histológico e inmunohistoquímico. Presentamos un caso inusual de HCL que afecta simultáneamente al maxilar y a la mandíbula con una alta reabsorción ósea y patología periodontal de rápida evolución. Los síntomas que presentó la paciente simulaban patología periodontal y periapical. Tras analizar las muestras enviadas al servicio de anatomía patología, se diagnosticó HCL crónica y multifocal. El paciente fue tratado con legrado óseo, extracción dental y corticoides intralesionales. La HCL puede simular diferentes tipos de patologías periodontales que afectan al hueso maxilar o mandibular y estas deben ser diagnosticadas tempranamente mediante el envío de muestras al servicio de anatomía patológica. Además, es necesario realizar un correcto estudio de extensión porque su pronóstico cambia notablemente si afecta a varios órganos. (AU)

ABSTRACT

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease with an estimated rate of 1 case per million annually in adults. In the current classification system, LCH is classified according to the degree of organ involvement. Clinically, the head and neck are affected in almost 90 % of cases. The maxilla and mandibular are affected in 5 to 10 % of cases. Regarding diagnosis, when advanced periodontal pathology with tooth mobility and lytic cystic lesions is seen in imaging tests, LCH could be considered in the differential diagnosis, but the definitive diagnosis is made through histological and immunohistochemical study. We present an unusual case of LCH that simultaneously affects the maxilla and mandible with high bone resorption and rapidly evolving periodontal pathology. The symptoms presented by the patient simulated periodontal and periapical pathology. After analyzing the samples sent to the anatomopathology deparment, chronic and multifocal LCH was diagnosed. The patient was treated with bone curettage, dental extraction and intralesional corticosteroids infiltration. LCH can simulate different types of periodontal pathologies that affect the maxillary or mandibular bone and it must be diagnosed early by sending samples to the anatomopathology department. Furthermore, it is necessary to carry out a correct extension study because its prognosis changes significantly if it affects several organs. (AU)