Proteinosis Alveolar, un hallazgo incidental en un estudio preoperatorio con respuesta insuficiente al lavado pulmonar completo / Alveolar lipoproteinosis, an incidental finding during an unrelated pre-surgical study with inadequate response to complete pulmonary washing

RESUMEN

La lipoproteinosis alveolar (LPA) es una enfermedad pulmonar difusa poco frecuente, acumulándose un exceso de fosfolípidos en la vía aérea distal, cuyo síntoma más frecuente es la disnea. Paciente de 35 años de edad en la que se observan, como hallazgo incidental durante un estudio preoperatorio, infiltrados pulmonares en una radiografía de tórax. Con las exploraciones físicas y complementarias realizadas en el Servicio de Neumología, no se obtiene un diagnóstico definitivo, por lo que la paciente es remitida al Servicio de Cirugía Torácica para realizar videotoracoscopia diagnóstica. El estudio de las biopsias obtenidas demuestra la presencia de LPA. La LPA es una enfermedad poco frecuente que suele plantear dificultades diagnósticas, y en múltiples ocasiones requiere biopsia pulmonar para obtener el diagnóstico definitivo. El pronóstico global de la enfermedad es excelente con tratamiento. La terapia más segura y efectiva es el lavado pulmonar completo (LPC), que en nuestra paciente fue necesario a los 7 meses del diagnóstico por presentar deterioro clínico así como en los estudios de función pulmonar realizados, con pobre respuesta al mismo. En los 6 meses siguientes se realiza nuevo LPC, sin resultados satisfactorios; iniciándose entonces tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocito-macrófagos (GM-CSF), con respuesta favorable (AU)