Tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica supravalvular / Supravalvular aortic stenosis surgical treatment

RESUMEN

OBJETIVO: Corrección desde 1998 de 10 pacientes afectados de una estenosis aórtica supravalvular. MATERIAL Y MÉTODOS: El diagnóstico se realizó con ecocardiografía y resonancia magnética. Siete tenían un síndrome de Williams-Beuren, confirmándose en 5 una deleción del cromosoma 7. Cinco tenían obstrucción de tipo membranosa y otros 5 "en reloj de arena". Para el primer grupo se aplicó una resección y aortoplastia con parche en lágrima, y en el segundo grupo aortoplastia con parche en Y invertida con liberación de ostium coronario en 2 casos. RESULTADOS: No existió mortalidad en ningún grupo, reduciéndose el gradiente de 60 ñ 8 a 5 ñ 1 mmHg (rango 0-14). La estancia no fue superior a 7 ñ 1 días. El seguimiento medio fue de 58 ñ 8 meses (2-120). CONCLUSIÓN: Todos los pacientes se encuentran en grado funcional I-II de la NYHA. En los controles ecocardiográficos ningún paciente superó los 15 mmHg, no precisando reintervención (AU)