Encefalopatía sarampionosa subaguda retardada / Subacute measles encephalitis

RESUMEN

Introducción. Analizamos las características clínicas, neurológicas, electroencefalográficas y evolutivas en dos pacientes con encefalopatía sarampionosa subaguda retardada. Casos clínicos. Ambos pacientes, uno a los cinco años y el otro a los 11 meses, presentaron un deterioro agudo neurológico y de conciencia, epilepsia parcial continua y lesiones progresivas en los estudios de imágenes, con antecedentes de haber padecido sarampión en el primer caso y contacto con el virus en el segundo. El primer paciente tenía linfoma de Hodgkin y el segundo presentaba un déficit familiar de C4. El fondo de ojo evidenció lesiones retinianas, el EEG mostró ondas lentas unilaterales con ondas agudas o espigas intercaladas. La TAC y la RM de cerebro mostraron atrofia cerebral progresiva con lesiones extensas corticosubcorticales unilaterales. El análisis del LCR en el primer caso evidenció anticuerpos contra sarampión elevados, y en el segundo, bandas oligoclonales. El primer paciente falleció a los tres meses de haber iniciado el cuadro neurológico y el segundo paciente presenta un grave deterioro neurológico. Conclusión. En pacientes inmunosuprimidos con antecedentes de exposición al virus del sarampión, deterioro agudo neurológico y de conciencia, epilepsia parcial continua y lesiones progresivas en los estudios neurorradiológicos, debemos considerar el diagnóstico de encefalopatía sarampionosa subaguda retardada (AU)

ABSTRACT

Introduction. We analyze the clinical, neurological, EEG, neuroradiological features and evolution of two patients with subacute measles encephalitis. Case reports. The patients, aged five years and eleven months respectively showed an acute, progressive neurological compromise and deterioration of consciousness, epilepsia partialis continua and progressive damage on neuroimaging, with a history of measles in the first case and exposure to the virus in the second. The first patient had Hodgkin’s disease and the other had a familial C4 deficit disorder. Fundoscopic examination showed lesions on the retina. The EEG showed unilateral slow waves and spikes. Brain CT and MRI revealed progressive cerebral atrophy and a unilateral corticosubcortical lesion. Measles antibodies in CSF were found in the first child and oligoclonal bands in the second. Our first patient died after three months and the second has a severe neurological damage. Conclusion. In immunocrompromised patients with the exposure to a history of measles, acute neurological compromised and deterioration of consciousness, epilepsia partialis continua and progressive damage on neuroimaging, subacute measles encephalitis should be considered (AU)