Hemosiderosis superficial del sistema nervioso central, manifestaciones neurootológicas e imágenes de resonancia magnética cerebral: a propósito de un caso / Superficial haemosiderosis of the central nervous system, neuro-otological manifestations and images from a magnetic resonance brain scan: a case report

RESUMEN

Introducción. La hemosiderosis superficial del sistema nervioso central (HSSNC) es una entidad rara, infrecuente; la producen depósitos de hemosiderina en las leptomeninges, el tejido subpial, los nervios craneanos y la médula espinal, secundarios al sangrado crónico y clínicamente silentes, en el espacio subaracnoideo. La etiología es idiopática en la mitad de los casos, o secundaria a una malformación vascular u otras anormalidades estructurales. En la bibliografía médica se han comunicado menos de 100 casos, diagnosticados la mayoría por autopsia. Predomina en esas descripciones la ataxia cerebelosa, la hipoacusia progresiva, el nistagmo, la cefalea recurrente, los signos piramidales, la ausencia de respuestas calóricas y el líquido cefalorraquídeo xantocrómico. La resonancia magnética (RM) del cerebro en T2 revela una hipointensidad en el tronco, el cerebelo y la cisura de Silvio con atrofia del cerebelo y el tronco. Caso clínico. Varón de 64 años, que presentó acúfenos bilaterales y una progresiva hipoacusia neurosensorial, que consultó por pérdida de equilibrio, incontinencia urinaria y oscilopsia. Los antecedentes personales revelaron un episodio de `cefalea insoportable' a los 53 años. El examen neurológico y neurootológico fue patológico, y la RM del cerebro confirmó el diagnóstico de HSSNC. Conclusiones. Deseamos destacar lo infrecuente de esta entidad y, en particular el predominio de las manifestaciones neurootológicas progresivas y puntualizar una vez más la importancia de realizar estudios por imágenes específicas para poder realizar el diagnóstico en vida del paciente (AU)

ABSTRACT

Introduction. Superficial haemosiderosis of the central nervous system (SHCNS) is an infrequent clinical entity; it is produced by the formation of clinically silent haemosiderin deposits in the leptomeninges, the subpial tissue, the cranial nerves and spinal cord, secondary to chronic bleeding in the subarachnoid space. Aetiology is idiopathic in half the cases or secondary to a vascular malformation or other structural abnormalities. At least 100 cases have been reported in the literature, most of which were diagnosed post mortem. In these descriptions there is a predominance of cerebellar ataxia, progressive hypoacusis, nystagmus, recurring headaches, pyramidal signs, an absence of caloric responses and xanthochromic cerebrospinal fluid. Magnetic resonance (MR) brain scanning in T2 revealed hypointensity in the brain stem, the cerebellum and the Sylvian fissure, with atrophy of the cerebellum and the brain stem. Case report. A 64-year-old male with bilateral tinnitus and progressive neurosensory hipoacusis, who visited because of loss of balance, urinary incontinence and oscillopsia. The patient’s personal history included an episode of ‘unbearable headache’ at the age of 53. The neurological and neuro-otological examination was pathological and the MR brain scan confirmed the diagnosis of SHCNS. Conclusions. We wish to highlight how extremely rare this entity is, and especially so when there is a predominance of progressive neuro-otological manifestations; we also want to emphasize the importance of carrying out specific imaging studies to enable a diagnosis to be made while the patient is still alive (AU)