Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB; utilización del inhibidor de la C1-esterasa / Profhylaxis and treatment of hereditary and acquired angioedema at HUB; use of the C1-esterase inhibitor

RESUMEN

Introducción: El angioedema hereditario o adquirido está producido por el déficit del inhibidor de la esterasa del primer componente del complemento (C1-INH). Se caracteriza por síntomas transitorios de hinchazón de tejidos subcutáneos, pared intestinal y vías respiratorias superiores, que puede derivar en muerte por asfixia. Se presenta la fisiopatología, clasificación, diagnóstico y tratamiento, así como un seguimiento de los pacientes diagnosticados, a los que se les entrega 1 vial de concentrado de C1-INH (Berinert®), valorando la aportación del Servicio de Farmacia en el circuito de dispensación y control de dicho fármaco. Material y métodos: Se realizó una búsqueda a través de PubMed y otras fuentes relevantes. Mediante las recetas controladas se tomaron los datos del paciente y de las dispensaciones e indicación de Berinert®; se completó el seguimiento mediante la historia clínica, los datos de laboratorio y la entrevista al paciente cuando fue preciso. Resultados: Del total de 9 casos, 8 fueron angioedema hereditario y 1 adquirido. El danazol se utilizó como profilaxis a largo plazo en 8 casos, pero sus efectos secundarios obligaron a discontinuarlo en alguno de ellos. El concentrado de C1-INH fue efectivo en los 6 brotes agudos detectados en el estudio, así como en las 3 profilaxis quirúrgicas (consumo global de 6.500 U).Conclusión: El danazol fue un fármaco eficaz como profilaxis, pero con efectos secundarios importantes. El concentrado de C1-INH ha sido eficaz tanto en la profilaxis como en el tratamiento de los brotes agudos. El Servicio de Farmacia dispondrá de un stock suficiente de producto (AU)