Pielonefritis xantogranulomatosa en la infancia: una entidad rara / Childhood xanthogranulomatous pyelonephritis: an uncommon entity

RESUMEN

La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria crónica infrecuente, caracterizada por la sustitución de tejido renal por un infiltrado celular de macrófagos cargados de lípidos. En la bibliografía existen pocos casos descritos en niños. La patogenia permanece desconocida, aunque hasta en un 76 por ciento se ha relacionado con obstrucción litiásica de la unión pieloureteral. Los gérmenes implicados con más frecuencia son Escherichia coli y Proteus mirabilis. Dado que ni sus características clínicas ni los hallazgos radiológicos son específicos, con frecuencia es infradiagnosticada. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y el tratamiento, la nefrectomía.Presentamos un caso diagnosticado tras el estudio anatomopatológico de la pieza renal, en un niño con pionefrosis y mala evolución, haciendo hincapié en la importancia de realizar el diagnóstico preoperatorio e incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de procesos obstructivo-infecciosos de tórpida evolución (AU)