Inflamación diseminada episódica del sistema nervioso central en niños. Revisión casuística de un período de 13 años / Episodic disseminated inflammation of the central nervous system. Case mix review over a 13-year period

RESUMEN

Introducción. La inflamación diseminada episódica del sistema nervioso central (SNC) se presenta en procesos de difícil diferenciación, como la encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) y sus variantes multifásicas y la esclerosis múltiple (EM). La disponibilidad de la resonancia magnética permite identificar estos problemas con más frecuencia que en el pasado. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo de los casos de inflamación diseminada episódica del SNC, por clínica y neuroimagen compatible, en la Unidad de Neuropediatría del Hospital Infantil Miguel Servet, desde mayo de 1990 hasta agosto de 2003. Resultados. De los 6.777 niños valorados en este período, 10 cumplían los criterios de inclusión, con una edad mínima al inicio de 2 años y 2 meses. En cuatro de ellos existía el antecedente de un proceso infeccioso o vacunación. La afectación clínica ha sido plurisintomática, y son más frecuentes la ataxia, la dismetría, el temblor, la somnolencia, las paresias y la afectación de los pares craneales. Seis tenían alteraciones del líquido cefalorraquídeo y sólo dos presentaban alteraciones en el fondo de ojo. Cinco recibieron tratamiento con corticoides. La evolución ha sido favorable, excepto en dos en uno, por persistir neuropatía óptica corticodependiente, y en el otro, por discinesia en la mano derecha. Discusión. El diagnóstico de EMAD se establece por la evidencia de afectación multifocal clínica y de neuroimagen, y depende de una evolución compatible. El pronóstico en general es bueno, y los corticoides parecen ser efectivos, al menos para acortar la duración de la clínica. La diferenciación con la EM no es posible de forma absoluta, especialmente en las formas recidivantes. Se deben realizar controles clínicos y de resonancia magnética. (AU)

ABSTRACT

Introduction. Episodic disseminated inflammation of the central nervous system (CNS) presents in processes that are difficult to differentiate, such as acute disseminated encephalomyelitis (ADE) and its multiphasic variants, and multiple sclerosis (MS). Magnetic resonance imaging allows these problems to be identified more frequently than in the past. Patients and methods. We carried out a retrospective study of the cases of episodic disseminated inflammation of the CNS, according to clinical features and compatible neuroimaging, at the Neuropaediatric Unit of the Hospital Infantil Miguel Servet, between May 1990 and August 2003. Results. Of the 6,777 children evaluated over this period, 10 met the eligibility criteria, with a minimum age at onset of 2 years and 2 months. In four cases there was a history of an infectious process or vaccination. Clinical involvement was multisymptomatic, the most frequent being ataxia, dysmetry, tremor, drowsiness, paresis and cranial nerve involvement. Six of them had cerebrospinal fluid disorders and only two presented disorders in the fundus oculi. Five of them were given corticoid treatment. Progress was favourable, except in two cases one due to the persistence of a corticoid-dependent optical neuropathy and the other because of dyskinesia in the right hand. Discussion. Diagnosis of ADE is established by signs of multifocal clinical involvement and neuroimaging, and depends on a compatible progression. Prognosis is generally good and corticoids seem to be effective, at least in shortening the time the clinical features last. It is not possible to completely differentiate it from MS, especially in recurring forms. Clinical and magnetic resonance controls must be carried out (AU)