Hemorragia cerebral en el síndrome de Sneddon: caso clínico y revisión de la bibliografía / Cerebral haemorrhage in sneddon's syndrome: case report and literature review

RESUMEN

Introducción. El síndrome de Sneddon es la asociación de livedo reticularis e ictus. Estos son casi siempre de naturaleza isquémica y, excepcionalmente, hemorrágicos. Caso clínico. Se trata de una mujer de 39 años de edad con dos abortos, hipertensión arterial mal controlada, tabaquismo y obesidad como antecedentes. Desde hacía unos 14 años presentaba una livedo reticularis y un fenómeno de Raynaud. Acudió a nuestro Servicio de Urgencias por un cuadro de cefalea intensa, de inicio brusco, junto a entumecimiento y debilidad de los miembros izquierdos. En la exploración física se objetivó una livedo reticularis generalizada y una focalidad neurológica consistente en parálisis facial supranuclear izquierda, hemiparesia izquierda de predominio crural y hemihipoalgesia y hemihipoestesia izquierdas. La tomografía axial computarizada craneal mostró un hematoma lobar parietooccipital derecho. La resonancia magnética craneal descartó otras lesiones. El estudio inmunológico, incluidos los anticuerpos antifosfolípido, resultó negativo. La arteriografía cerebral demostró la existencia de irregularidades en las ramas más distales de las arterias intracraneales. Las biopsias de piel y de arteria interdigital dieron resultados inespecíficos. Conclusión. La asociación en nuestra paciente de livedo reticularis e ictus, junto a los hallazgos angiográficos, justifican el diagnóstico de síndrome de Sneddon. Respecto a otros casos comunicados, destaca el inicio con un ictus hemorrágico y la localización lobar del sangrado (AU)

ABSTRACT

Introduction. Sneddon’s syndrome is the association between livedo reticularis and stroke. Hemorrhagic strokes in Sneddon’s syndrome are exceptional. Case report. A 39-year-old woman who had had a livedo reticularis for about 14 years attended the Emergency Unit complaining of sudden, severe headache and numbness and weakness in her left extremities. Physical examination revealed left supranuclear facial palsy and left crural hemiparesis and hemihypoalgesia. Cranial CT showed a right parieto-occipital lobar haemorrhage. Immunological studies, including antiphospholipid antibodies, were negative. A cerebral angiography showed anomalies in most distal branches of intracranial arteries. Biopsies of the skin and digital arteries yielded non conclusive results. Conclusion. The association between livedo reticularis and stroke, together with the angiographic findings led us to the diagnosis of Sneddon’s syndrome. When comparing our case with similar ones, we must point out to its onset with a hemorrhagic stroke and to the lobar location of the bleeding (AU)