Enfermedad de Erdheim-Chester e histiocitosis de células de Langerhans. ¿Una asociación fortuita? / Erdheim-Chester disease and Langerhans histiocytosis. A fortuitous association?

RESUMEN

La enfermedad de Erdheim-Chester es una histiocitosis sistémica de origen desconocido, histológicamente distinta de la histiocitosis de células de Langerhans, que se caracteriza por lesiones óseas esclerosantes de distribución simétrica, con predominio en las diáfisis y metáfisis de huesos largos. No está clasificada dentro de las histiocitosis malignas, no obstante, su curso clínico suele ser agresivo, con escasa respuesta a los diversos tratamientos ensayados. Excepcionalmente, se han descrito casos con hallazgos anatomopatológicos de la enfermedad de ErdheimChester asociados a la presencia de histiocitos de Langerhans. Presentamos un nuevo paciente en el que se identificaron cambios radiográficos compatibles con enfermedad de Erdheim-Chester pero cuyo estudio histológico mostró una histiocitosis de células de Langerhans y cursó con ostealgias, mialgias, diabetes insípida, exoftalmos, lesiones óseas esclerosantes bilaterales y simétricas así como un síndrome cerebeloso (AU)