Trasplante pulmonar y hemofilia. Consideraciones perioperatorias / Lung transplantation and hemophilia. Perioperative considerations

RESUMEN

El trasplante pulmonar es una indicación terapéutica para pacientes seleccionados con enfermedad pulmonar terminal.Presentamos el caso clínico de un trasplante pulmonar unipulmonar izquierdo en una paciente de 16 años con hemofilia B y diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática, con antecedentes de desnutrición, osteoporosis, escoliosis severa, serología VHC positiva y neumotórax bilateral recidivante.La terapia sustitutiva con factor IX ultrapuro se inició en el momento en que se dispuso del pulmón donante y se mantuvo hasta 37 días postintervención. Los valores plasmáticos de factor IX se mantuvieron próximos al 100 por ciento durante el acto quirúrgico y postoperatorio inmediato, y por encima del 40 por ciento pasado éste, lo que permitió una correcta hemostasia durante todo el proceso, sin precisar la administración de hemoderivados.La evolución de la paciente fue favorable, con una estancia en la unidad de reanimación de 17 días, dándose el alta hospitalaria a los 40 días del trasplante.Se comentan las consideraciones de la hemofilia con respecto al trasplante pulmonar, y la influencia que tienen sobre éste la malnutrición, el tratamiento crónico esteroide y la osteoporosis (AU)