A propósito de un caso de schwannoma maligno múltiple como única patología en un paciente de 40 años: ¿un nuevo tipo de neurofibromatosis? / A case of multiple malignant schwannoma as the only disease in a 40-year-old patient: is this a new type of neurofibromatosis?

RESUMEN

Se describe el caso de un paciente de 40 años de edad cuya clínica comenzó con la aparición de una tumoración en el codo izquierdo. Se realizó exéresis quirúrgica, siendo el diagnóstico anatomopatológico de "schwannoma maligno", por lo que se aplicó radioterapia local y quimioterapia. Durante los años siguientes aparecieron, y se extirparon, dos recidivas locales y dos nuevos schwannomas malignos uno en el nervio ciático izquierdo y otro paravertebral derecho, que también fueron tratados con radioterapia y quimioterapia. Últimamente han aparecido cuatro tumoraciones más en zona supraclavicular derecha, seno costofrénico posterior derecho, costovertebral izquierdo y en la pared abdominal inferior derecha, aún no operados y sin que se haya realizado el diagnóstico anatomopatológico, pero con aspecto radiológico de schwannomas. Actualmente, el paciente, que ya tiene 46 años, se encuentra en buen estado general, no presenta defectos funcionales ajenos a las intervenciones quirúrgicas y, en especial, no se han observado estigmas de neurofibromatosis tipo I a tipo VII. Por todo ello se plantea la posibilidad de que se trate de un nuevo tipo de neurofibromatosis no descrito anteriormente (AU)

ABSTRACT

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