Carcinoma de la glándula suprarrenal / Carcinoma of the adrenal gland

RESUMEN

El carcinoma suprarrenal puede tener su origen en la corteza o en la médula, siendo en ambos casos un tumor muy raro pues representa el 0,02 por ciento de todos los cánceres. Se desconoce su etiología, aunque se sospecha la existencia de un efecto predisponente por las altas concentraciones de ACTH. Anatomopatológicamente, suelen ser tumores de gran tamaño con tendencia a invadir las estructuras vecinas, e histológicamente se dividen en diferenciados e indiferenciados, aunque en muchas ocasiones su potencial malignidad queda definida por la aparición de metástasis durante su evolución. Biológicamente es característica la presencia de serias alteraciones en la esteroidogénesis, motivo por el cual muchos son clasificados como no funcionantes. Clínicamente se presentan como tumores caracterizados por el efecto masa, por los síntomas debidos a invasión de vecindad o por una variedad de síndromes hormonales entre los que destacan el hipercortisolismo y la virilización. El diagnóstico se fundamenta en la caracterización bioquímica del síndrome hormonal, en muchas ocasiones haciéndose necesaria la cromatografía de esteroides, y en las técnicas de imagen, especialmente la TAC y la RM; sólo en casos de sospecha de vena cava se justifican los estudios angiográficos. Su tratamiento es fundamentalmente quirúrgico, y están indicadas las intervenciones de citorreducción para mejorar la calidad de vida en los casos sintomáticos. De los distintos fármacos de quimioterapia, los más efectivos siguen siendo los adrenolíticos (Mitotane) solos o asociados a doxorubicina, cisplatino y etopósido. La radioterapia vuelve a ser utilizada con éxito en algunos protocolos. La supervivencia media global es de alrededor del 50 por ciento a 5 años, si bien depende en gran medida del tamaño tumoral y del tipo de cirugía realizada (AU)