Carcinoma no medular familiar de tiroides / Familial nonmedullary thyroid carcinoma

RESUMEN

Introducción. A pesar de la frecuencia epidemiológica del carcinoma no medular de tiroides, sobre todo del papilar, son excepcionales los casos descritos de asociación familiar. Presentamos 8 casos de esta enfermedad pertenecientes a 3 familias. Pacientes y método. De los pacientes intervenidos en nuestro hospital por carcinoma no medular, se seleccionaron aquellos en los que existía asociación familiar sin relación con los síndromes de Gardner, de Coluden ni el MEN-1 y no habrán tenido exposición previa a la radiación. Resultados. La edad media de los pacientes fue de 46 años, siendo 7 mujeres (87,5 por ciento). Excepto en uno de los casos, que consultó por hipercalcemias y fue intervenido con el diagnóstico de hiperparatiroidismo primario, en los demás la palpación cervical y la ecografía demostraban la presencia de un nódulo tiroideo. En estos 7 casos se realizó punción del nódulo, que en seis de ellos fue indicativa de carcinoma papilar. En todos se realizó tiroidectomía total, y en 4 casos en los que se objetivaron adenopatías, ésta se completó con un vaciamiento ganglionar funcional. Todos los carcinomas papilares eran de la variedad bien diferenciado, con un tamaño medio de 1,5 ñ 0,9 cm, siendo en 4 casos (50 por ciento) un microcarcinoma. Tres pacientes presentaron adenopatías positivas (37,5 por ciento). Todos fueron tratados posquirúrgicamente con yodo-131, excepto la paciente con hiperparatiroidismo, que presentaba un microcarcinoma de 0,5 cm. Con un seguimiento medio de 2,5 años, los controles son normales, excepto en un caso, en el que se ha detectado una tiroglobulina elevada, con exploración clínica y rastreo morfológico normales, a los 7 años de la cirugía, por lo que ha recibido tratamiento con 100 mCi de yodo-131. Conclusiones. El carcinoma no medular familiar de tiroides es una enfermedad inusual, con frecuente afectación ganglionar en el momento del diagnóstico, que presenta un relativo buen pronóstico con un tratamiento acorde con el estadio de la enfermedad (AU)