Consideraciones anestésicas en las inmunodeficiencias primarias / Anesthetic considerations in primary immunodeficiencies

RESUMEN

Las inmunodeficiencias primarias son un conjunto deentidades en su mayoría hereditarias o congénitas. Sinembargo, en algunos casos no existe un patrón de herenciadefinido, pese a existir una clara presentación familiar.Su incidencia es variable siendo la más frecuente eldéficit de inmunoglobulina A. Muchas de estas enfermedadesson entidades pediátricas, en ocasiones de tal gravedad,que los pacientes no llegan al año de vida por eldesarrollo de infecciones generalizadas. En otras ocasiones,se desarrollan supervivencias prolongadas y nospodemos encontrar en nuestra práctica diaria con portadoresadultos. En estos casos se trata de trastornosmenos agresivos que forman parte de síndromes clínicosdiferenciados siendo importante su reconocimiento ymanejo anestésico adecuado. En el presente artículo sehace una revisión de las características clínicas de lasinmunodeficiencias primarias que puedan ser relevantesen el manejo anestésico de este tipo de pacientes (AU)

ABSTRACT

Primary immunodeficiencies are a group of mostlyhereditary, or congenital, disorders. Some cases, however,show no hereditary pattern despite an evident familialdistribution. The incidence of these cases is variable andthe most frequent of them is immunoglobulin Adeficiency. Many are pediatric disorders that areoccasionally so serious that the patient does not survivethe first year of life due to the development of systemicinfections. In other cases, survival is much longer and it ispossible to find adult carriers in routine clinical practice.These are less aggressive cases that form part of specificclinical syndromes that must be recognized so thatappropriate anesthetic management can be planned. Wereview the clinical characteristics of primaryimmunodeficiencies that may be relevant to anestheticmanagement in these patients (AU)