Síndrome vena cava superior en la infancia / Superior vena cava syndrome in childhood

RESUMEN

Presentamos el caso de un varón de 13 años que debutó con un síndrome de vena cava superior (SVCS). La radiología simple de tórax y el TAC torácico evidenciaron la existencia de una masa de densidad homogénea en medastino anterior. La biopsia de la masa mediastínica se informó como rabdomiosarcoma embrionario. La aplicación inmediata de tratamiento con corticoides y ciclofosfamida no resolvió el cuadro de SVCS, por lo que fue preciso administrar radioterapia fraccionada a la dosis de 5 x 200 cGy, lo que consiguió la desaparición del síndrome. Este caso es inusual y la falta inicial de respuesta al tratamiento del SVCS de origen tumoral con la asociación de corticoides y citostáticos (AU)

ABSTRACT

We present the case of a 13 year-old man who began with superior vena cava syndrome (SVCS). The plain chest x-ray and thoracic CT scan showed the existence of a homogeneous density mass in the anterior mediastinum. The biopsy of the mediastinal mass indicated embrionary rhabdomyosarcoma. The immediate application of treatment with corticosteroids and cyclophosphamide did not resolve the SVCS picture so that it was necessary to administer fractionated radiotherapy at the dose of 5 x 100 cGy, with which the syndrome disappeared. This case is unusual due to the rarity of rhabdomyosarcoma in this site and the initial lack of response to treatment of tumor-origin SVCS with the association of corticosteroids and cytostatics (AU)