Síndrome de Cushing: situaciones especiales / Cushing's syndrome: Special Issues

RESUMEN

Se revisan: la hiperplasia suprarrenal macronodular bilateral independiente de corticotropina (ACTH), caracterizada por la expresión aberrante de receptores en la corteza adrenal. Como expresión ectópica o hay una expresión amplificada (expresión eutópica). La hiperplasia adrenal micronodular, que cursa con pequeños nódulos pigmentados en la adrenal con atrofia del tejido internodular. Estos nódulos pueden no ser vistos en las pruebas de imagen. El síndrome de Cushing subclínico, introducido en 1981, debe aplicarse a los pacientes que tienen adenomas adrenales clínicamente no funcionantes, pero con secreción de cortisol autónoma, aunque insuficiente para producir la aparición de un cuadro florido. Conviene distinguirlo del síndrome de Cushing preclínico, dado que no se trata necesariamente de un estado previo a la clínica de hipercortisolismo. El síndrome de Cushing es poco frecuente en niños y adolescentes. De la incidencia general de la enfermedad, sólo el 10% de los casos son diagnosticados en esas edades. La causa más frecuente de síndrome de Cushing endógeno en niños mayores de 7 años es la enfermedad de Cushing dependiente de ACTH (85%). La combinación síndrome de Cushing y embarazo es muy poco frecuente. Su rareza se debe que el hipercortisolismo habitualmente cursa con amenorrea, oligomenorrea e infertilidad por inhibición de la secreción de gonadotropinas. Se han descrito 136 gestaciones en 122 mujeres, con una edad gestacional al diagnóstico de 18,4 ± 1 semanas (AU)

ABSTRACT

The present article reviews: Corticotrophin (ACTH) independent bilateral macronodular adrenal hyperplasia, which is characterized by aberrant adrenal receptors due to either ectopic expression or to overexpression (eutopic expression). Micronodular adrenal hyperplasia, which provokes small pigmented nodules in the adrenal gland with atrophy of the internodal tissue. These nodules may not be visible on imaging tests. The term subclinical Cushing’s syndrome, coined in 1981, should be used in patients with clinically non-functioning adrenal adenomas but who show autonomous cortisol production that is insufficient to generate overt Cushing’s syndrome. This entity must be distinguished from preclinical Cushing’s syndrome, given that the subclinical form does not necessarily herald the development of symptoms of hypercortisolism. Cushing’s syndrome is uncommon in children and adolescents. Regarding the general incidence of the disease, only 10% of cases are diagnosed in this age group. The most common cause of endogenous Cushing’s disease in children older than 7 years is ACTH-dependent Cushing’s disease (85%). The association of Cushing’s syndrome and pregnancy is highly uncommon, since hypercortisolism usually causes amenorrhea, oligomenorrhea and infertility due to inhibition of gonadotropin secretion. One hundred thirty-six pregnancies have been described in 122 women, with a gestational age at diagnosis of 18.4 ± 1 weeks (AU)