Púrpura fulminante meningocócica tratada con proteína C activada. A propósito de tres casos / Meningococcal purpura fulminans: treatment with recombinant protein C activator in 3 cases

RESUMEN

La púrpura fulminante (PF) es una enferedad grave con una mortalidad y morbilidad elevadas. De forma característica se produce una coagulación intravasculardiseminada (CID) y shock séptico en relación con undescenso de los niveles de proteína C (PC). La proteínaC activada recombinante (PCAr) se ha utilizado con éxitopara detener este proceso. Las hemorragias intracranealesson el efecto adverso más importante y puedencondicionar el pronóstico.Presentamos tres casos de pacientes con púrpura fulminantemeningocócica que desarrollaron shock séptico y disfunción multiorgánica. Desde el ingreso fueron tratadoscon las medidas del protocolo de shock séptico,antibióticos y PCAr. En todos ellos se observó una mejoríade la disfunción hemodinámica durante las primerashoras. En todos ellos se trasfundieron plaquetas por plaquetopeniay en dos de los casos se hallaron hemorragiassubaracnoideas (HSA) como complicaciones. Uno de lospacientes falleció el quinto día, los otros dos fuerondados de alta de la Unidad de Reanimación y permanecían vivos a los 28 días (AU)

ABSTRACT

Purpura fulminans is a serious disease associated with high rates of morbidity and mortality. It usually leads to disseminated intravascular coagulation and septic shock related to reduced levels of protein C. Recombinant protein C (rPC) activator has been used successfully to inhibit this process. Intracranial hemorrhages are the most important, life-threatening adverse effects of treatment with rPC activator. We report 3 cases of patients with meningococcal purpura fulminans who developed septic shock and multiorgan dysfunction. They were treated with the protocol for septic shock, antibiotics and rPC activator from the time of admission, and improvement in hemodynamic dysfunction was observed within hours in all patients. All received platelet replacement transfusions. Subarachnoid bleeding complications occurred in 2 patients. One patient died 5 days after admission and 2 were discharged from the intensive recovery care unit 28 days after admission (AU)