Modelos experimentales de esclerosis lateral amiotrófica / Experimental models of amyotrophic lateral sclerosis

ABSTRACT

Introducción. La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa grave que afecta de forma casi selectiva a las motoneuronas. Su etiopatogenia no se conoce totalmente en el momento actual, aunque se han implicado diversos mecanismos. No existe un tratamiento curativo para esta enfermedad y sólo un fármaco (riluzol) y la ventilación mecánica han demostrado tener algún efecto en la supervivencia de los pacientes que la padecen. En los últimas dos décadas el desarrollo de varios modelos experimentales ha permitido comprender mejor esta enfermedad y diseñar posibles tratamientos.Método. Revisamos los artículos publicados concernientes a modelos experimentales para ELA y para enfermedades neurodegenerativas utilizando la base de datos PubMed.Resultados. Se han descrito diversos modelos experimentales, desde animales (siendo los más frecuentes los animales transgénicos para mutaciones humanas de la superóxido dismutasa [SOD1]) hasta modelos celulares, cada uno de ellos con ventajas e inconvenientes.Conclusiones. Los modelos experimentales de la ELA han supuesto un gran avance en el conocimiento de esta enfermedad y en el diseño de nuevas estrategias terapéuticas