Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: dos nuevos casos en Talavera de la Reina / Creutzfeldt-Jakob disease: two new cases in Talavera de la Reina

ABSTRACT

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatía espongiforme producida por priones que provoca una demencia progresiva cuyas características neuropatológicas son la pérdida neuronal, la proliferación de células gliales y las vacuolas, lo que origina el aspecto de esponja. Se presentan dos casos detectados en el año 2005 en el Hospital Nuestra Señora del Prado. El primero es el de un hombre que comenzó con intensa astenia y cuadro constitucional, desarrollando una demencia en 4 meses; y el segundo caso es el de una mujer que comenzó con diplopía, cefalea y alteraciones de la marcha, desarrollando un deterioro neurológico con demencia en tres meses. En ambos casos la proteína 14.3.3 del líquido cefalorraquídeo fue positiva y el electroencefalograma mostró un patrón característico. Los estudios genéticos fueron negativos, y ambos presentaban polimorfismo del codón 129, siendo homocigotos para la metionina. Nos ha sorprendido la aparición de dos casos en menos de un año en Talavera de la Reina y nos ha hecho aumentar la vigilancia